Голубые склеры: причины, диагностика, как лечат

Синдром голубых склер является грозным признаком серьёзных патологических  процессов, происходящих в организме человека. В норме белок глаза обладает белым или розоватым оттенком. Иногда у новорождённого ребёнка может наблюдаться голубая склера. Причина тому – её особая нежность и тонкость. Если к 3 годам белковая оболочка глаза не изменила свой цвет, необходимо срочно проконсультироваться с доктором, чтобы исключить опасное наследственное заболевание костей, связанное с нарушением их образования, и в случае необходимости своевременно начать лечение.

Синдром голубых склер – симптомы заболеванияГолубые склеры: причины, диагностика, как лечат

Распознать синдром голубых склер не составит труда даже неопытному специалисту. Помимо необычного окраса белков глаз (в 100% случаев), у пациента наблюдаются:

  • разболтанные суставы, движения которыми в полной мере осуществить невозможно;
  • слабые, тонкие и хрупкие кости, ломающиеся даже при незначительных нагрузках, травмах (наблюдается в 65% случаев) и плохо срастающиеся;
  • укорочение, утолщение и деформация костей рук или ног, возникающие после заживления переломов;
  • искривление позвоночника (сколиоз и/или кифоз);
  • нарушения слуха, связанные с плохой костной проводимостью, недоразвитием внутренних элементов слухового аппарата (улитки, лабиринта) – выявляется в 45% случаев;
  • неправильное позднее развитие зубов, их жёлтая или голубоватая окраска, вызванные нарушением формирования эмали и дентина. Постоянные зубы часто имеют форму колокола, сужающегося под десной, у шейки.

Все перечисленные признаки указывают на нарушение механизмов костеобразования. Биохимические исследования меж тем выявляют преобладание процессов усвоения кальция над процессами выведения минерала из организма (а это значит, что кальция в организме присутствует достаточно), а рентгенологические – снижение минеральной плотности костной ткани.

Почему развивается синдром голубых склер?

Почему же развивается синдром голубых склер? Учёные до сих пор не пришли к единому мнению на этот счёт.

Одни считают, что всему виной – генетические мутации, нарушающие строение, производство и сборку коллагена I типа, преобладающего в костной ткани и обеспечивающего её прочность и эластичность.

Другие уверены, что к развитию патологии приводит употребление беременными женщинами зубных паст, обогащённых фтором.

Как бы то ни было, итог один – баланс между рассасыванием старых травмированных участков костной ткани и созиданием на их месте новых сооружений нарушается, восстановительные процессы не успевают за разрушительными. Кости постепенно теряют свою прочность.

Если в это время взглянуть на них под микроскопом, можно заметить, что численность костных клеток, занимающихся строительством костной ткани (остеобластов), у пациента повышена, но большинство из них являются незрелыми и не способны формировать органический каркас костной ткани и вплетать в него поступающий в организм кальций.

Однако присутствие большого количества строителей (пусть и неполноценных) стимулирует появление противовеса – увеличение численности клеток костей, занимающихся демонтажными работами (остеокластов). Последние же выполняют возложенные на них природой обязанности с полной ответственностью.

Вот и получается: кости разрушаются с прежней скоростью, но при этом их удалённые куски не замещаются на новые.

Почему склера становится голубой? Зачем нужен кальций для глаз?

Зачем нужен кальций для глаз? Давно замечено, что болезни опорно-двигательного аппарата, например, искривление позвоночника, практически всегда сопровождаются заболеваниями органов зрения, поскольку корень у обоих групп патологий один – нарушение обмена кальция. Р.

В. Бойчук ещё в середине прошлого столетия обнаружил у пациентов с высокой прогрессирующей близорукостью низкое содержание ионов минерала в крови. О нарушении усвоения кальция в организме больных с миопией сообщали и другие учёные (Law F. W., 1934 г., Strebel J., 1937 г.).

Изменение привычного цвета белков глаз (наружной белковой оболочки, именуемой склерой), которым сопровождается синдром голубых склер, также связано с нарушением усвоения макроэлемента.

Склера так же, как костная и хрящевая ткани, представляет собой разновидность соединительной ткани и состоит по большей части из коллагеновых и эластических волокон. При снижении выработки коллагена белковая оболочка глаз истончается, сквозь неё начинает просвечивать нижерасположенная сосудистая оболочка и пигментный эпителий сетчатки.

Потому-то глазные белки и приобретают голубой оттенок. Для достаточного же производства коллагена необходим кальций (Shoshan S., Pisanti S., 1971 г.).

Чтобы понять, для чего ещё глазам нужен макроэлемент, обратимся к физиологии глаза.

Основная роль склеры состоит в том, чтобы защищать сетчатку глаз от негативного воздействия ультрафиолета и вредных факторов окружающей среды, а также от всевозможных повреждений.

Помимо этого, склера выполняет каркасную функцию, являясь наружной опорой внутренних и внешних структур глазного яблока и местом прикрепления мышц, связок и других приспособлений, обеспечивающих работу органа зрения.

Кальций способствует полноценной реализации каркасной функции склеры, его присутствие делает наружную оболочку глаза плотной и ровной.

Кроме того, минерал принимает участие в сокращении глазных мышц, благодаря которым мы можем видеть окружающее, не поворачивая головы, а также помогает органам зрения приспособиться к изменению внешних условий, не позволяет растягиваться их соединительным тканям. Последнее особенно важно при близорукости.

Синдром голубых склер – лечение

Синдром голубых склер не имеет специфических методов лечения. Пациентам назначают симптоматическую терапию, призванную снизить вероятность возникновения переломов.

Обычно рекомендуются препараты кальция, витамина Д, анаболические стероиды, соматотропные гормоны, бисфосфонаты, хондропротекторы на основе глюкозамина и хондроитина. Однако их применение, по признанию самих медиков, малоэффективно.

Принимать кальций и витамин Д бессмысленно, если клетки, в норме захватывающие ионы минерала и направляющие их на минерализацию костей, не способны выполнять свои функции. Бисфосфонаты тормозят процессы разрушения отживших своё участков кости, но какой в этом смысл? Сохранённая старая кость никогда не сможет сравниться своей прочностью с молодой.

Анаболические стероиды (синтетические заменители тестостерона) позволяют сделать кости плотными, поскольку мужской половой гормон способен активизировать работу остеобластов. Но какой ценой!  Тромбообразование, бесплодие, онкология – вот неполный список того, чем пациент заплатит за крепкие кости.

Хондропротекторы на основе хондроитина и глюкозамина не способны остановить дегенеративные процессы в хрящах и устранить боль. На сегодняшний день существует немало научных работ, доказывающих это.

Одна из них – мета-анализ 10 исследований с участием 3803 человек, проведённый S. Wandel, P. Jüni, B. Tendal и соавторами в 2010 г. Эффективность препаратов хондроитина и глюкозамина была такой же, как у плацебо (таблетки-пустышки).

Искусственно синтезированный соматотропный гормон обеспечивает восстановление хрящевой ткани суставов, стимулирует её разрастание изнутри. Однако перечень его побочных эффектов не менее внушителен, чем в предыдущем случае: сердечно-сосудистые заболевания, затвердевание артерий, сахарный диабет, гипертония, онкология и прочие.

Синдром голубых склер – тяжёлое заболевание, требующее серьёзного и вдумчивого подхода к лечению.

Современные натуральные средства для укрепления костей

Остео- и хондропротекторы последнего поколения создаются с учётом физиологии человека. Они не замещают собой вещества, которые организм в состоянии вырабатывать самостоятельно (гормоны), а запускают процессы, стимулирующие активность эндокринных желёз.

Примерами подобных препаратов могут служить натуральные биокомплексы на основе пчелопродуктов и лекарственных растений –  Остео-Вит D3 и Одуванчик П.

Первый предназначен для укрепления костей как раз в тех случаях, когда организм не испытывает недостатка в кальции. В его основе – мощный природный стимулятор выработки собственного тестостерона, коим является трутневое молочко.

Второй назначается тогда, когда необходимо восстановить хрящевую ткань, поскольку влияет на выработку печенью вещества, побуждающего клетки хряща активно делиться и регенерировать травмированные участки.

Синдром голубых склер встречается крайне редко: на 40–60 тысяч здоровых новорождённых приходится всего один случай. К сожалению, в наши дни заболевание считается неизлечимым и сопровождает человека на протяжении всей его жизни. Однако значительно облегчить состояние больного, снизить вероятность переломов и не добавить при этом новых проблем со здоровьем современной науке вполне по силам.

Источник: https://osteomed.su/sindrom-golubyx-skler/

Из-за чего бывают голубыми белки глаз? Симптомы, методы диагностики и терапия

Голубые склеры: причины, диагностика, как лечат

Почему у некоторых людей белки глаз голубые? Является ли эта аномалия недугом? Ответы на эти и другие вопросы вы найдете в статье. Белки глаз называют так потому, что в норме они белого цвета. Голубые склеры являются результатом истончения белковой оболочки глаза, которая состоит из коллагена. Ввиду этого сосуды, размещенные под ней, просвечивают, придавая голубой оттенок склере. Что значит, когда белки глаз голубые, выясним ниже.

Читайте также:  Сколько весит глаз человека и какие размеры у органа?

Причины

Голубые белки глаз не являются самостоятельным недугом, но иногда выступают симптомом заболевания.

Что же это означает, когда склера глаза приобретает сине-голубой, серо-голубой или голубой оттенок? Иногда это наблюдается у новорожденных, что часто вызвано генными расстройствами.

Такое своеобразие также может передаваться по наследству. Его еще именуют «склерой прозрачной». Но не всегда это говорит о наличии у ребенка серьезных недугов.

Этот симптом при врожденной патологии обнаруживается тотчас после рождения малыша. Если тяжелых патологий нет, к полугоду жизни ребенка этот синдром, как правило, отступает.

Если же он является признаком какого-либо недуга, то он не исчезает к этому возрасту. При этом параметры глаз обычно остаются неизменными. Голубому белку глаз часто сопутствуют иные аномалии органов зрения, в том числе помутнение роговицы, глаукома, гипоплазия радужки, катаракта, передний эмбриотоксон, цветослепота и так далее.

Базовой причиной данного синдрома является просвечивание оболочки сосудистой через тонкую склеру, которая становится прозрачной.

Трансформации

Голубые склеры: причины, диагностика, как лечат

Не многим известно, почему встречаются склеры голубого цвета. Это явление сопровождается следующими трансформациями:

  • Снижением числа эластичных и коллагеновых волокон.
  • Непосредственно истончением склеры.
  • Метахроматической окраской глазной субстанции, свидетельствующей об увеличении числа мукополисахаридов. Это говорит, в свою очередь, о том, что фиброзная ткань является незрелой.

Симптомы

Так из-за чего белки глаз бывают голубыми? Данное явление возникает вследствие таких недугов, как:

  • болезни глаз, у которых нет ничего общего с состоянием соединительной ткани (глаукома врожденная, склеромаляция, близорукость);
  • патологии ткани соединительной (псевдоксантома эластическая, синдром Элерса-Данло, признак Марфана или Кулена-да-Вриса, недуг Лобштейна-Вролика);
  • недуги костной системы и крови (анемия железодефицитная, нехватка кислой фосфатазы, анемия Даймонда-Блэкфена, деформирующий остеит).

Примерно у 65 % людей, у которых встречается данный синдром, связочно-суставная система весьма слабая. В зависимости от того, в какой момент она дает о себе знать, выделяют три вида таких повреждений, которые можно наименовать признаками голубых склер:

  1. Тяжелая стадия поражения. Переломы при ней появляются вскоре после рождения малыша или при внутриутробном развитии плода.
  2. Переломы, появляющиеся в раннем возрасте.
  3. Переломы, возникающие в 2-3 года.

При недугах соединительной ткани (в основном при заболевании Лобштейна-Вролика) определяются такие признаки:

  • повышение ломкости костей;
  • белки обоих глаз становятся сине-голубыми;
  • тугоухость. Голубые склеры: причины, диагностика, как лечат

Если человек страдает недугами крови, к примеру, анемией железодефицитной, симптомы могут быть такими:

  • гиперактивность;
  • тонкая зубная эмаль;
  • частые простудные недуги;
  • замедление психического и физического развития;
  • нарушение трофики тканей.

Необходимо учитывать, что голубые белки глаз у ребенка, появившегося на свет, не всегда расцениваются как симптом недуга. Очень часто они являются нормой, что объясняется неполной пигментацией. По мере развития чада склера приобретает соответствующий окрас, так как пигмент появляется в необходимом количестве.

У пожилых людей трансформация цвета белка часто связана с возрастными изменениями. Иногда она сопровождается иными проблемами с мезодермальной тканью. Очень часто недужный с рождения имеет синдактилию, порок сердца и иные патологии.

Миопия

Рассмотрим отдельно миопию. По МКБ-10 (межнациональной классификации болезней) этот недуг имеет код Н52.1. Он включает несколько видов течения, развивается медленно или стремительно. Приводит к серьезным осложнениям и может стать причиной полнейшей слепоты.

Близорукость ассоциируется с пожилыми дедушками и бабушками, людьми старшего возраста, но на самом деле это недуг молодых. По статистике, от него страдает примерно 60 % выпускников школы.

Вы запомнили код миопии в МКБ-10? С помощью него вам будет проще изучить этот недуг. Близорукость корректируют с помощью линз и очков, их советуют носить беспрестанно или применять время от времени (в зависимости от вида недуга). Но такая коррекция близорукость не лечит, она лишь помогает исправить состояние пациента. Возможными осложнениями миопии являются:

  • Резкое снижение остроты видения.
  • Отслойка сетчатки.
  • Дистрофическая трансформация сосудов сетчатки.
  • Отслойка роговицы.

Часто близорукость прогрессирует медленно, ее резкое развитие могут спровоцировать такие факторы:

  • расстройство притока крови к головному мозгу;
  • долговременные нагрузки на органы видения;
  • долгое пребывание за ПК (дело во вредном излучении).

Диагностика

В зависимости от выказываемых признаков подбираются диагностические технологии, благодаря которым удается определить причину трансформации цвета склер. От них же зависит и то, какой доктор будет контролировать обследование и лечение.

Голубые склеры: причины, диагностика, как лечат

Не нужно пугаться, если у малыша голубые склеры. Также не стоит паниковать, если взрослого человека настигло это явление. Обратитесь к терапевту или педиатру, который установит алгоритм ваших действий на базе собранного анамнеза. Возможно, данное явление не связано с развитием тяжелых патологий и здоровью не представляет никакой опасности.

Врачевание

Голубые склеры: причины, диагностика, как лечат

Единой схемы лечения голубых склер нет, так как трансформация окраса глазных яблок недугом не является. В качестве терапии доктор может порекомендовать:

  • электрофорез с солями кальция;
  • курс массажа;
  • занятие лечебной гимнастикой;
  • обезболивающие снадобья, которые помогут в костях и суставах купировать болезненные ощущения;
  • коррекцию рациона питания;
  • применение курса хондропротекторов;
  • купить слуховое устройство (если у пациента имеется тугоухость);
  • бисфосфонаты, предотвращающие потерю костной массы;
  • хирургическое исправление (при отосклерозе, переломах, деформации костной структуры);
  • применение медикаментов, содержащих кальций и иные поливитамины;
  • антибактериальные препараты, если недуг сопровождается воспалительным процессом в суставах;
  • женщинам в стадии климакса назначают гормональные средства, содержащие эстроген.

Источник: https://autogear.ru/article/399/372/iz-za-chego-byivayut-golubyimi-belki-glaz-simptomyi-diagnostika-i-lechenie/

Что такое синдром голубых склер?

Синдром голубых склер (синдром Лобштейна-Ван-дер-Хеве) — патология, при которой у человека оттенок глазного белка становится синего или голубого цвета. Ее наличие может говорить о некоторых системных заболеваниях в организме. Такая болезнь чаще всего встречается у новорожденных.

Голубые склеры: причины, диагностика, как лечат

В норме у только что родившихся малышей белок глаза имеет слегка синий цвет, который полностью исчезает к шести месяцам. Но если у ребенка есть сопутствующие серьезные заболевания, то оттенок склеры не меняется. Так проявляется синдром синих склер, появление которого связано с нарушениями на генном уровне. Часто болезнь передается по наследству.

Помимо этого синдрома, у новорожденного наблюдаются и другие зрительные патологии, например, помутнение роговицы, катаракта, глаукома.

Также склеры могут быть голубыми при наличии следующих заболеваний:

  • синдром Марфана (нарушения опорно-двигательного аппарата, при которых конечности и пальцы сильно удлинены);
  • синдром Элерса-Данлоса (гиперподвижность суставов);
  • железодефицитная анемия;
  • болезнь Лобштейна-Вролика (слабость и ломкость костей) и др.

Голубые склеры: причины, диагностика, как лечат

Симптомы синдрома голубых склер

Основным признаком этого заболевания является, как уже было сказано выше, иссиня-голубая окраска склер. Необычный оттенок глазного белка объясняется истончением склеры, через которую просвечивает сосудистая оболочка. Также ученые предполагают, что такой цвет связан с повышением ее прозрачности вследствие изменения свойств глазной ткани.

Еще одним симптомом болезни является повышенная ломкость костей. По этому признаку заболевание делится на несколько типов. Первый считается самым тяжелым, при нем переломы возникают внутриутробно, при родах или в первые дни жизни малыша.

В таком случае смерть ребенка становится практически неизбежной — он погибает либо внутриутробно, либо в раннем детстве. При втором типе переломы происходят в первые годы жизни, поэтому прогноз в таком случае более благоприятный. Третий тип заболевания характеризуется появлением переломов у 2-3 летних детей.

К подростковому возрасту количество этих переломов уменьшается, что увеличивает шансы ребенка на долгую жизнь.

Последний симптом этой болезни — прогрессирующее снижение слуха. Он встречается практически у половины больных.

Голубые склеры: причины, диагностика, как лечат

Лечение синдрома голубых склер

Лечение заболевания зависит от того, по какой причине белок глаза стал голубого цвета. В качестве лечения врач может посоветовать курс массажа, лечебную гимнастику, обезболивающие средства для купирования болезненных ощущений в суставах и костях.

Хороший эффект дает также употребление поливитаминов и препаратов с кальцием. Также необходима коррекция питания больного — его рацион должен быть обогащен витаминами и микроэлементами.

В тяжелых случаях также возможно проведение хирургической операции, например, при деформации костной структуры или переломах.

Источник: https://magazinlinz.ru/chto-takoe-sindrom-golubyh-skler.htm

Синдром голубых склер: причинные заболевания, диагностика

Синдром голубых склер скорее является симптомом, т. к. не включает в себя ничего, кроме изменения цвета.

Голубые склеры: причины, диагностика, как лечат

Голубой цвет появляется в связи с истончением прозрачной коллагеновой (белковой) оболочки глаза просвечивании сквозь нее сосудов располагающихся ниже оболочек.

Заболевания

Данный симптом является одним из характерных признаков многих заболеваний, например:

  1. синдром Марфана (~ 1 : 5 000 всей популяции);
  2. синдром Элерса-Данло (гиперподвижность; ~ 1 : 10 000-15 000 человек);
  3. болезнь Лобштейна-Вролика (несовершенный остеогенез);
  4. эластическая псевдоксантома (~ 1 : 100 000 новорожденных);
  5. синдром Кулена – да Вриса (микроделеционный синдром; ~ 1 : 20 000 новорожденных).
Читайте также:  Йога для глаз: польза, упражнения, противопоказания

Костного аппарата и крови:

  1. анемия Даймонда – Блэкфена (врожденная форма; ~ 4 :1 000 000 новорожденных; всего зарегистрировано и описано меньше 500 случаев);
  2. железодефицитная анемия;
  3. ювенильная болезнь Педжета (деформирующий остеит);
  4. дефицит кислой фосфатазы (аутосомно-рецессивный тип наследования; больные дети умирают на 1 году жизни; носители могут иметь детей).

Патологий глаз, не связанных с болезнями соединительной ткани:

  1. врожденная глаукома (~ 1 : 20 000 новорожденных);
  2. миопия (близорукость);
  3. склеромаляция (утолщение или исчезновение склеры в ходе воспаления).

Дифференциальная диагностика

Список заболеваний, при которых может наблюдаться синдром голубых склер, достаточно большой. Но нужно учитывать, что у младенцев первого года жизни голубые склеры считаются нормой, т. к. коллагеновая оболочка у младенцев мягкая, эластичная. С возрастом голубой оттенок должен пропасть.

Чаще всего внезапно посиневшие склеры говорят о развивающейся железодефицитной анемии. Для нее характерны и другие симптомы, такие как:

  • частые простудные явления;
  • замедленное психическое и физическое развитие;
  • нарушение трофики тканей, в т. ч. эпителиальных (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос);
  • гиперактивность;
  • истончение зубной эмали.

Второе частое заболевание, делающее склеры голубыми – несовершенный остеогенез в различных формах. При врожденных формах уже при рождении выявляется повышенная ломкость костей и интенсивно-голубая окраска склер.

Голубые склеры: причины, диагностика, как лечат

В пожилом возрасте изменение цвета склер может быть вызвано естественными изменениями тканей. Сам по себе измененный цвет склер не представляет опасности. Наследственные и врожденные заболевания диагностируются по другим симптомам и исследованиям в первые годы жизни.

Чтобы подробнее узнать об особенностях зрения, болезнях и их лечении воспользуйтесь удобным поиском по сайту.

 

Источник: https://ofthalm.ru/sindrom-golubykh-skler.html

Синдром голубых или синих склер (Лобштейна-Ван-дер-Хеве). Клиники. Консультация офтальмолога

Голубые склеры: причины, диагностика, как лечатСиндром Лобштейна- Ван-дер-Хеве (синдром синих склер) – патология, которая относится к конституциональным аномалиям соединительной ткани. Он развивается по причине множественных генных нарушений. Заболевание с довольно высокой степенью пенетрантности передается по аутосомно-доминантному типу. Оно встречается в одном случае на 40000-60000 новорожденных.

Основные симптомы синдрома Лобштейна-Ван-дер-Хеве

Синдром Лобштейна-Ван-дер-Хеве проявляется такими основными признаками:

  • склера обоих глаз сине-голубого цвета;
  • тугоухость;
  • повышенная ломкость костей.

Изменение цвета склер является постоянным признаком этого синдрома и встречается у 100% пациентов. Причиной появления сине-голубого окраса является то, что пигмент сосудистой оболочки просвечивает через истонченную, необычно прозрачную склеру. Имеют место такие изменения:

  • истончение склеры;
  • метахроматическая окраска основной субстанции, которая указывает на увеличение количества мукополисахаридов, что является свидетельством незрелости фиброзной ткани;
  • уменьшение количества эластических и коллагеновых волокон;
  • персистенция эмбриональной склеры.

Некоторые ученые считают, что появление сине-голубого цвета склеры может быть обусловлено не столько ее истончением, сколько повышением прозрачности. Это происходит в связи с изменениями коллоидно-химических характеристик ткани. Специалисты предлагают применять для обозначения этой патологии более корректный термин – «прозрачная склера».

Обычно у новорожденных детей склеры имеют слегка синий цвет, который исчезает к 6 месяцам. При синдроме синих склер сине-голубая окраска более интенсивная, нежели у здоровых детей. Она не исчезает к шестимесячному возрасту. Также могут иметь место такие аномалии развития органов зрения:

  • передний эмбриотоксон;
  • глаукома;
  • гипоплазия радужки;
  • кортикальная или зонулярная катаракта;
  • ювенильный хориоидальный склероз;
  • кератоконус;
  • аномалии восприятия цвета, вплоть до цветовой слепоты;
  • помутнение роговицы, напоминающее пятнистую дегенерацию.

У 65% пациентов наблюдается второй признак синдрома – ломкость костей. Она сочетается со слабостью суставно-связочного аппарата. В зависимости от того, когда появляется этот симптом, различают три типа заболевания:

  • При первом типе наблюдается наиболее тяжелое поражение. Переломы костей могут возникнуть как внутриутробно, так и во время родов или же спустя некоторое время после рождения. У этих детей прогноз неблагополучный: они могут погибнуть либо внутриутробно, либо на первых годах жизни.
  • Переломы костей при втором типе заболевания происходят в раннем детстве. В этом случае прогноз для жизни более благоприятный. Тем не менее, множественные переломы у пациентов возникают не только при небольшом усилии, но и спонтанно. Они, как и вывихи, а также подвывихи, являются причиной обезображивающих деформаций скелета.
  • Особенностью третьего типа синдрома является появление переломов в возрасте ребенка 2—3 года. Их количество и опасность постепенно уменьшаются к пубертатному периоду. Кости становятся крайне порозными. В них определяется недостаточное количество недостаток известковых соединений. Также имеет место эмбриональный характер костной ткани, ее гипоплазия.

Вследствие отосклероза, обызвествления и недоразвития лабиринта развивается третий симптом – прогрессирующее снижение слуха. У 50% пациентов определяется тугоухость.

Признаки синдрома могут не ограничиваться аномалиями органа зрения. У части пациентов выявляются такие экстраокулярные аномалии мезодермальной ткани, как синдактилия, волчья пасть или врожденные пороки сердца.

Источник: https://mosglaz.ru/blog/item/1904-sindrom-golubykh-skler.html

Голубые (синие) склеры. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Голубые (синие) склеры могут быть симптомом ряда системных заболеваний.

«Голубые склеры» чаще всего бывают признаком синдрома Лобштейна-Ван-дер-Хеве, который относится к группе конституциональных пороков соединительной ткани, обусловлен многочисленными генными повреждениями. Тип наследования — аутосомно-доминантный, с высокой (около 70%) певетрантностью. Встречается нечасто — 1 случай на 40-60 тысяч новорожденных.

Ключевые симптомы синдрома голубых склер: тугоухость, двусторонняя голубая (иногда синяя) окраска склер и повышенная ломкость костей. Самый неизменный и наиболее выраженный признак сине-голубая окраска склер, наблюдающаяся у 100% пациентов с эти синдромом.

Голубые склеры обусловлены тем, что через истонченную и особенно прозрачную склеру просвечивается пигмент сосудистой оболочки.

В исследованиях зарегистрированы истончение склеры, уменьшение числа коллагеновых и эластических волокон, метахроматическая окраска главной субстанции, указывающая на повышение содержания мукополисахаридов, что говорит о незрелости фиброзной ткани при синдроме «голубых склер», персистенцию эмбриональной склеры.

Присутствует мнение, что сине-голубой цвет склеры обусловлен не ее истончением, а повышением прозрачности в результате изменения коллоидно-химических качеств ткани. На основании этого предлагается наиболее верный для обозначения этой патологического состояния термин — «прозрачная склера».

Голубые склеры при этом синдроме определяются сразу после рождения; они более интенсивны, чем у здоровых новорожденных, и вовсе не исчезают к 5-6-му месяцу, как это обычно происходит.

Размеры глаз, в большинстве случаев, не изменены.

Кроме голубых склер, могут наблюдаться иные аномалии глаза: передний эмбриотоксон, гипоплазия радужной оболочки, зонулярная или кортикальная катаракта, глаукома, цветослепота, помутнения роговицы и др.

Второй признак синдрома «голубых склер» — ломкость костей, которая сочетается со слабостью связочно-суставного аппарата, наблюдается приблизительно у 65% пациентов. Данный признак может появляться в различные сроки, исходя из чего различают 3 вида болезни.

  • Первый вид наиболее тяжелое поражение, при котором переломы появляются внутриутробно, в период родов или же в скором времени после рождения. Данные дети гибнут внутриутробно либо в раннем детстве.
  • При втором виде синдрома «голубых склер» переломы возникают в раннем детстве. Прогноз для жизни в таких ситуациях благоприятный, хотя вследствие многочисленных переломов, образующихся неожиданно либо при небольшом усилии, вывихов и подвывихов остаются обезображивающие деформации скелета.
  • Третий вид характеризуется появлением переломов в возрасте 2-3 лет; количество и опасность их возникновения со временем уменьшается к пубертатному периоду. Первопричинами ломкости костей считаются крайняя порозность кости, дефицит известковых соединений, эмбриональный характер кости и прочие проявления ее гипоплазии.

Третьим признаком синдрома «голубых склер» считается прогрессирующее понижение слуха, являющееся следствием отосклероза и недоразвития лабиринта. Тугоухость развивается приблизительно у половины (45-50% пациентов).

Время от времени типичная триада при синдроме «голубых склер» сочетается с разнообразными аномалиями мезодермальной ткани, из которых чаще всего встречаются врожденные пороки сердечной системы, «волчья пасть», синдактилия и другие аномалии.

Лечение синдрома «голубых склер» симптоматическое.

Голубые склеры также могут быть у больных, страдающих синдромом Элерса-Данлоса — болезнью с доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования.

Синдром Элерса-Данлоса начинается в возрасте до 3 лет и характеризуется повышенной эластичностью кожи, ломкостью и ранимостью сосудов, слабостью суставно-связочного аппарата.

Часто у данных пациентов имеются микрокорнеа, кератоконус, подвывих хрусталика и отслойка сетчатки. Слабость склеры иногда приводит к ее разрыву в том числе и при незначимых травмах глазного яблока.

Читайте также:  Заразен ли ячмень на глазу: пути заражения, что делать

Голубые склеры кроме того могут быть признаком окуло-церебро-ренального синдрома Лове — аутосомно-рецессивной болезни, поражающей исключительно мальчиков. У пациентов с рождения выявляется катаракта с микрофтальмом, у 75% пациентов повышено внутриглазное давление

Источник: https://ilive.com.ua/health/golubye-sinie-sklery-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie_78204i15936.html

Особенности склерита и его опасные последствия. Склерит: что это и чем опасно?

Склера состоит из внешней слизистой (конъюнктива), внутренней плотной теноновой оболочки и эписклеры.

Теноновая оболочка склеры состоит по большей части из коллагеновых волокон, поэтому склера окрашена в белый цвет. Под теноновым слоем располагается эписклера. Это рыхлый слой из кровеносных сосудов.

Под склерой есть еще бурая оболочка. Она плавно переходит в сосудистую оболочку глаза, имея рыхлую структуру.

Особенность склерита заключается в том, что воспаление охватывает все слои склеры. Болезнь опасна тем, что может быть слабо выраженной и постепенно приводить к разрушению структуры склеры. Это чревато полным расслаиванием наружной оболочки глазного яблока и поражением тканей, которые лежат глубже. Подобные нарушения могут привести к потере зрения.

Склерит – что это, виды патологии

Многие заболевания могут напоминать склерит, поэтому отличить их может только специалист

Склеритом называют воспалительный процесс охватывающий все слои наружной оболочки глаза. Существует как одностороннее поражение, так и двухстороннее.

Выделяют два варианта классификации болезни: по морфологическому характеру и по затрагиваемому отделу.

Принципиально глазное яблоко делится невидимой линией, экватором, на две части. Отсюда логичный вывод, что есть:

  1. Передний склерит – затрагивается видимая часть склеры.
  2. Задний склерит – воспаление развивается в области склеры недоступной осмотру.

Второй вариант считается более редким и характеризуется тяжелым течением. Заметим, что эти состояния могут перетекать одно в другое при неудачном лечении, или отсутствии такового вовсе.

Пятно на роговице глаза у человека: симптомы, причины, методы профилактики и последствия

В зависимости от субстрата патологии различают следующие формы:

  • Узелковую – отличается наличием одного или нескольких пораженных участков склеры в виде узелков, которые не смещаются и слегка возвышаются над ее поверхностью, чаще имеют фиолетовую окраску.
  • Диффузную – болезнь затрагивает обширные участки на поверхности глаза.
  • Некротическая – самая серьезная разновидность склерита. Выделяют два варианта течения: воспалительный, который является следствием запущенного процесса воспаления, и второй тип – первично-некротизирующий, когда сразу происходит деструкция ткани склеры, без предшествующего воспалительного компонента.

Узелковая форма наиболее благоприятная, при адекватном лечении можно избежать нежелательных последствий, ухудшение зрения наступает у 25% пациентов.

Классификация нарушений

Выраженное, но ограниченное воспаление называют узелковым, а распространенный склерит считается диффузным. Иногда диагностируют некротизирующий склерит (перфорирующая склеромаляция).

Виды склерита:

  1. Передний, которые развивается в доступной для осмотра оболочке склеры.
  2. Задний, который развивается в недоступной для осмотра оболочке склеры.

Причины воспаления склеры

Чаще всего заболевание диагностируют у женщин 30-50 лет. У большинства пациентов также имеются болезни, связанные с соединительной тканью. При некротизирующем склерите болезни соединительной ткани бывают у 50% пациентов, а у больных узелковым и диффузным склеритом в 20% случаев. Чаще всего склерит поражает передние сегменты глаза.

Болезнь может развиваться по многим причинам. Ранее считалось, что самыми частыми причинами воспаления склеры являются саркоидоз, туберкулез и сифилис, но сейчас первое место занимают стрептококковые инфекции.

Часто болезнь является симптомом пневмококковой пневмонии, воспаления придаточных пазух, болезней обмена (подагра).

Эндофтальмит (скопление гноя в стекловидном теле) и панофтальмит (гнойное воспаление всего глаза) могут вызывать склерит, как вторичное нарушение.

Главной причиной склерита считаются ревматологические нарушения. Нельзя отрицать связь между склеритом, ревматизмом и полиартритом.

При инфекционном склерите причина кроется в бактериальной инфекции роговицы. Чаще всего воспаление является очагом активности опоясывающего герпеса, Pseudomonas aeruginosa, Staph. aureus, Strept. pneumonaiae. Такое заболевание сложно вылечить.

Иногда причиной воспаления склеры становится механическая или химическая травма. Воспаление может являться результатом удаления птеригиума (треугольный дефект глаза вблизи глазной щели, который состоит из пораженной ткани конъюнктивы). Также склерит могут диагностировать после лечения с применением бета-излучения ультрафиолета и митомицина С.

Основные причины склерита:

  1. В половине случаев воспаление склеры является признаком системной болезни.
  2. Реже диагностируют постхирургический склерит, причина которого до конца не изучена. Полгода после операции у пациентов развивается очаг воспаления и некроза. Воспаление склеры после операции развивается только в области, вовлеченной в процесс.
  3. Инфекционный склерит является следствием распространения инфекции из язвы роговицы.

Воспаление склеры может быть симптомом таких заболеваний:

  • гранулематоз Вегенера;
  • системная красная волчанка;
  • узелковый полиартериит;
  • рецидивирующий артрит;
  • болезнь Бехтерева;
  • ревматоидный артрит.

При обнаружении склерита нужно проконсультироваться с ревматологом и иммунологом. Иногда заболевание развивается после хирургического вмешательства. Постхирургический склерит может сохраняться до полугода после операции.

Воспаление при склерите развивается так же, как и бактериальная аллергия. Считается, что воспаление склеры может иметь аутоиммунную подоплеку, поэтому очень часто рецидивирует.

Причины и механизм развития

Причин, по которым может возникнуть склерит глаза, много. Поражение склеры часто наблюдается у людей с системными заболеваниями:

  • ревматоидный артрит;
  • красная волчанка;
  • васкулит;
  • гранулематоз Вегенера.

Реже болезнь вызвана инфекционными причинами:

  • вирус герпеса;
  • боррелии;
  • бруцеллы;
  • стафилококки;
  • стрептококки.

Повышается риск инфицирования у пациентов с хроническим гайморитом, отитом, снижением иммунитета. Совсем редко встречаются послеоперационные склериты — заражение произошло во время хирургических манипуляций, или если пациент не соблюдал рекомендации по послеоперационному лечению.

Терапия

Сразу стоит акцентировать внимание на том, что ни в коем случае нельзя заниматься самолечением эписклерита. При первых же признаках проявления болезни необходимо сразу обратиться к врачу за помощью. Самолечение может не только не помочь, но и привести к различного рода осложнениям, вплоть до полной потери зрения.

Естественно, существуют некоторые народные рецепты, которые применяются для снятия воспаления и других симптомов, но они применяются исключительно как дополнение к традиционной терапии.

Кроме того, если начать предварительное самолечение по советам «гугловских врачей», а диагноз болезни так и не подтвердится, то такое самолечение поможет лишь в единственном – поскорее познакомиться с хирургом и его скальпелем.

Если вы заметили проявление симптомов болезни, первое, что следует сделать, это успокоиться и быстрее обратиться к врачу. Лишь после того, как врач поставит правильный диагноз на основе лабораторных исследований, он назначит эффективную терапию.

Применяются системные глюкокортикоиды на начальных этапах лечения. Если такой вид терапии не способствует улучшению общей клинической картины или у пациента возникли аллергические реакции и раздражения слизистой оболочки глаза, тогда специалист назначает прохождение курса иммуносупрессивной терапии.

Лечение отслойки сетчатки глаза

Касательно угрозы перфорации, то эта проблема решается единственным путем – пересадкой склеральной ткани. Однако если такой угрозы не наблюдается, врач назначает местное лечение при помощи глазных капель и мазей, которые отпускаются в любой аптеке без рецепта. Чтобы ускорить эффект выздоровления, врач на свое усмотрение может назначить прием иммунноповышающих препаратов.

Физиотерапия применяется лишь после того, когда острый воспалительный процесс преодолен. Только в этом случае для дальнейшей терапии используют электрофорез, местное воздействие тепловым и ультрафиолетовым излучением, массажные процедуры.

При достаточно запущенных формах заболевания применяется хирургическое вмешательство.

Народные средства

Данный метод скорее всего рассматривается не как лечение, а как гигиенический уход. Терапия народными средствами поможет снять отечность, воспаления и покраснения. Достигнуть такого эффекта помогают следующие растения: аптечная ромашка, тимьян ползучий, укроп (семена), шиповник (цвет), мыльнянка обыкновенная, шалфей.

Перед применением народных средств необходимо в обязательном порядке проконсультироваться с лечащим врачом.

Профилактика

Прежде всего, профилактика склерита должна быть направлена на укрепление иммунитета, а также включает в себя соблюдение:

  • рационального и сбалансированного питания;
  • гигиены глаз. Родителям нужно следить за тем, чтобы дети правильно умывались, и уберечь их от попадания мелких деталей игрушек в глаза;
  • защиты глаз при выходе на улицу от прямого воздействия солнечных лучей, пыли или насекомых;
  • своевременного лечения болезней, способствующих прогрессированию склерита;
  • регулярного посещения офтальмолога для осмотра глаз;
  • ограждения от аллергических возбудителей.

Источник: https://probol.info/okulist/osobennosti-sklerita-i-ego-opasnye-posledstviya-sklerit-chto-eto-i-chem-opasno.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector