Кольцо кайзера-флейшера на роговице: причины, как избавиться

Яркие фотографии чернокожих африканских девочек с ярко-голубыми глазами, арабов со смуглым, почти землистым лицом и голубыми глазами, контрастирующими на фоне пустыни или саванны, неизменно публикуются на обложках самых модных научных журналов, собирают тысячи лайков, репостов, а фотографам дают премии.Кольцо Кайзера-Флейшера на роговице: причины, как избавиться Но у ScientaeVulgaris на всё свой взгляд… хоть и не такой популярный. Как правило, такие люди страдают тяжелыми наследственными заболеваниями, не получают ни копейки за растиражированные по всему миру снимки, а с этической точки зрения их съемка близка к «пиару» на инвалидах.Мутации и болезни глаз — садимся, смотрим в монитор и не моргаем.

Синдром Ваарденбурга. Наследственное заболевание. Встречается у одного из 40 000 человек. Прежде, чем перейти к глазам, давайте уточним, что болезнь нередко вызывает сросшиеся брови, недостатки развития кистей и мышц рук, срастание костей. Очень часто — врождённое снижение слуха или глухоту, повреждение слуховых нервов. Смещение внутреннего угла глаза (телекант — глаза на месте, а радужные оболочки близко к носу, или далеко). И только затем — проблемы пигментации, выраженные в разной пигментации радужек (левый от правого), появление секторов иного цвета, гипер- или диперпигментация кожи, частей волос, глазного дна. Да-да, все эти загадочные мужчины и женщины болеют, а не безумно красиво от природы. Для передачи заболевания в следующие поколения достаточно, чтобы любой родитель имел его у себя. На один снимок красивого чернокожего ребёнка с голубыми глазами приходится несколько десятков инвалидов с менее удачной формой болезни.

Кольцо Кайзера-Флейшера на роговице: причины, как избавиться

Дистихиаз. Всегда мечтали о пышных ресницах? Как, например, у прекрасной Элизабет Тейлор? Большинству людей с дистихиазом ваши мечты не покажутся такими уж привлекательными. Это аномалия развития, при которой появляется дополнительный ряд ресниц.

Ряд начинается от каналов Мейбомиевой железы, и у большинства они двухсторонние, то есть растут и с наружней стороны, и с внутренней стороны века. Красивы и пышны только единичные случаи. А, как правило, это болезненные проявления в виде раздражения, косоглазия, воспалений, эрозии, язвы роговицы. Дистихиаз, как ни странно, лучше всего знаком владельцам собак.

Болезнь частый спутник бульдогов, пекинесов, пуделей, йорков, такс. Спасает только глазная хирургия.

Кольцо Кайзера-Флейшера на роговице: причины, как избавиться

Синдром Горнера. У вас или вашего знакомый загадочный взгляд? Легкая игривая ухмылка тонкой мелодией лукаво льётся на встречу заглядывающим в ваше лицо прохожим? Возможно, загадка спрятана в одном из клинических симптомов общего поражения симпатической нервной системы.

Синдром Горнера, к сожалению, недооценён в нашей медицине — его сложно диагностировать, и мало кто о нём знает или обращает внимание. Выражается он в птозе — обычном или перевёрнутом — когда веко или приподнято, или опущено.

Либо в миозе — сужении одного зрачка, либо энофтальме — глубокой посадке глазного яблока в орбите. Да, конечно, звучит не так интересно.

Но именно этот внешний симптом может помочь вам опознать аневризму аорты, рассеянный склероз, карциному щитовидной железы, тромбоз кавернозного синуса (инфекционный тромб в мозгах), и некоторые другие болезни, неприятные, в первую очередь, смертельным исходом.

Кольцо Кайзера-Флейшера на роговице: причины, как избавиться

Аниридия. Чаще всего это генетическая патология, либо вызвана проникающим ранением глаза. А ещё это могут быть модные линзы, а-ля «чорные глаза».

На самом деле — тяжёлое заболевание, характеризуемое отсутствием радужной оболочки глаза. Чрезвычайно редкое и вызывается геном РАХ6, который также добавляет предрасположенность к развитию нефробластомы.

Сопровождается потерей зрения, светобоязнью, нистагмом (подрагивание яблока), врождённой глаукомой.

Кольцо Кайзера-Флейшера на роговице: причины, как избавиться

Россыпь карих вкраплений в прекрасном голубом глазу, подобно звёздам в небе, манит вас, и томь любви пупка пониже пробуждает? Нейрофиброматоз первого типа и узелки Лиша на радужке глаза. Невооруженным взглядом очень сложно заметить.

Очередное трудно диагностируемое заболевание, и в очередной раз плохо известное. Увы! По статистике встречается у 1 из 3500. В половине случаев является наследственным, в половине — спонтанная мутация.

Обычно, помимо красивых глаз, появляются множественные пигментированные пятна, а-ля «пролили кофе». А, ну и опухолями центральной нервной системы.

Кольцо Кайзера-Флейшера на роговице: причины, как избавиться

Кольца Кайзера-Флейшера. Вы уже узнали, что россыпь — это узелки Лиша, что осветление или изменения вокруг зрачка — разновидность дихромотии и, вероятней всего, синдром Ваарденбурга. Теперь дошла очередь до периферии роговой оболочки глаза.

Желтовато-зелёные или зелёновато-коричневые кольца вокруг каймы глаза — скорее всего, отложения меди. Это один из признаков гепатоцеребральной дистрофии, ну или отравления медью, если вы пользуетесь медной кофеваркой, медными трубами или ещё чем-то медным слишком активно.

Научное название гепатоцеребральной дистрофии — Болезнь Вильсона-Коновалова. Также генетическое заболевание выраженное в нарушении метаболизма меди, приводящем к тяжёлым болезням нервной системы и внутренних органов.

Встречается у 1 из 30 000, как правило, в народностях, где распространены близкородственные браки.

Кольцо Кайзера-Флейшера на роговице: причины, как избавиться

Кольца Флейшера, в отличии от колец Кайзера-Флейшера, являются отложениями не меди, а оксида железа. Имеют цвет от желтоватого до темно-коричневого. Часто встречаются при дегенеративных заболеваниях роговицы. Истончение роговицы приводит к тому, что она принимает коническую форму. Больные начинают со временем жаловаться на светобоязнь, двоение, размытость. Болеет 1 из 1000.

Кольцо Кайзера-Флейшера на роговице: причины, как избавиться

Arcus senilis corneae — она же старческая дуга, она же дуга роговичная или геронтоксон. Схожее с кольцами отложение, но не металлов, а липидов. Чаще всего старческое заболевание, развивающееся после 50 лет.

Выражается в серовато-белых отложениях на периферии роговицы. Но может быть признаком нарушения липидного обмена в организме, и развиться у молодых людей.

Что, в свою очередь, нас адресует к уровню холестерина, проблемам с печенью, и следующему случаю.

Кольцо Кайзера-Флейшера на роговице: причины, как избавиться

Повышение в крови желчного пигмента — билирубина приводит к желтухе. Которая приводит к окрашиванию кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Конечно, ещё можно пожелтеть, как Гомер Симпсон, если просто жрать без меры каротиносодержащие продукты: морковь, апельсины, тыкву.

Конечно желтух существует несколько видов и все они, так или иначе, связаны с проблемами внутренних органов, главным образом — печенью. Но одним из первых её проявлений является окрашивание склер глаз в жёлтый цвет.Кольцо Кайзера-Флейшера на роговице: причины, как избавиться

Пучеглазость — дефект не психический. Научное название эффекта экзофтальм, то есть смещение глазного яблока вперёд, иногда вперёд и в сторону. Может свидетельствовать не только о крайней степени удивления, но и об опухолях глаза, головного мозга, тромбоза, аневризмы сосудов, трихинеллёзе или наследственном аутоимунном заболевании, таком как болезнь Грейвса, она же Базедова болезнь.

Читайте также:  Диабетическая ангиопатия сетчатки: патогенез и лечение заболевания, почему развивается болезнь?

Синдром Стерджа-Вебера. Сложное заболевание с возникновением опухолей кровеносных сосудов или лимфатических пространств. Сопровождается поражениями тройничного нерва, мозговой оболочки, неврологическими и психическими расстройствами в виде мышечной слабости, ограниченности зрения, умственной отсталости, эпилепсии. Заболевает 1 из 50 000 человек.

В отношении глаз часто приводит к появлению ангиом (большие красные бородавки) на веках и глаукоме (повышение внутриглазного давления).

Важное значение имеет именно наличие изменений.

Если у вас никогда не было жёлтых глаз или тёмной радужки, и она вдруг появилась, возникли проблемы со зрением, визуальные эффекты — каждому из них есть объяснение, и многие из них — повод посетить офтальмолога.

Если же вы помните их на протяжении всей своей жизни и не испытываете проблем со здоровьем, не стоит переживать.

Источник: https://ucrazy.ru/interesting/1550650326-krasivye-glaza-kak-simptom-bolezni.html

Восстановление зрения — самостоятельное восстановление зрения без операции

Кератиты невыясненной этиологии делятся следующим образом.

Нитчатый кератит. Жалобы на жжение, сухость в глазу. В конъюнктивальной полости — тягучий секрет. Роговица истыкана мелкими эрозиями, дольше — в нижних отделах.

На роговице — тонкие нити (7—8), которые прикреплены одним концом, а другой — свисает. Они состоят из дегенеративно измененных клеток эпителия роговицы.

Отмечаются рези по утрам при открывании глаз за счет отрывания нити от роговицы

  • Различают две формы:
  • типичная (идиопатическая);
  • атипичная (послеоперационная).

Нитчатый идиопатический кератит — часто двухсторонний. Характерны отсутствие слезы при плаче, сухость во pтy, носоглотке, хрипота, затрудненное глотание. Могут быть гибель суставов, нарушение слюноотделения, сухой артрит суставов запястья, пальцев рук.

Атипичный нитчатый кератит (послеоперационный) развивается, если было выпадение стекловидною тела. Идет как проявление дистрофии роговицы, происходит слущивание эндотелия.

Лечение симптоматическое — стерильное вазелиновое масло, витаминные препараты (масляные формы), искусственная слеза, капли лакрисина.

Если нитей много, их можно убрать. Место прикреплении тушируют раствором (спиртовым) бриллиантовой зелени, 2%-ным pаствором азотнокислого серебра, 5%-ным раствором сульфита цинка.

Розацеа-кератит — возникает при розовых угрях лица. Это частоo рецидивирующее заболевание. Этиология кожного заболевания еще не известна.

Розацеа-кератит начинается с появления одного или нескольких узелков инфильтрации. Поверхность их эрозируется, затем инфильтрат некротизируется. К образовавшейся язве подходят поверхностные новообразованные сосуды. Через 3— 4 недели может наступить эпителизаиия дефекта. Глаз успокаивается, но ненадолго.

Вместе с новой атакой розовых угрей на лице появляется новый узелок (или узелки) инфильтрации в роговице с образованием более глубокой язвы и врастанием новых сосудов. В период рубцевания формируется васкуляризованное бельмо с ярко-белыми известковыми включениями. Последующие рецидивы становятся частыми.

Заживает язва в одном глазу, а через несколько дней открывается в другом. Острота зрения снижается с каждым новым обострением.

Лечение: инстилляции препарата 0,25%-ного раствора цинка, коргикостероиды, комплекс витаминов, эпителизирующие средства; физиотерапия (электрофорез с десенсибилизирующей смесью, глюкокортикоидами, витаминами). В период рецидивирования закапывают мидриатики с целью профилактики иридоциклита. В осложненных случаях показана сквозная кератопластика.

Разъедающая язва относится к аутоиммунным процессам, Чите бывает у пожилых людей. Это прогрессирующая краевая язва.

Начинается с инфильтрации у лимба, чаще сверху, а затем распространяется в стороны в виде помутнения по лимбу — изъязвляется. Язва неглубокая, с сухим дном. Характерна обильная васкуляризация.

Может продвигаться к центру и захватывать всю роговицу. Исход — рубцевание, обширное бельмо.

Лечение: антибактериальное, десенсибилизирующее, диатермокоагуляция краев, дна язвы, периодическая послойная кератопластика.

Дистрофии роговицы — хронические заболевания, в основе которых лежит нарушение общих или местных обменных процессов. Различают первичные (чаще врожденные) и вторичные (приобретенные после травматического воспаления, при yвеитax) дистрофии роговицы.

  1. Дистрофические заболевания роговицы характеризуются:
  2. отсутствием воспалительных явлений (или очень слабо выраженными);
  3. бугристой (шагреневой) поверхностью, помутнением;
  4. локализацией помутнений различной формы в основном в заднем центральном отделе.
  5. Особенности первичных дистрофий:
  6. связаны с нарушением метаболизма, чаще белкового (отложением в роговице продуктов патологического обмени, таких как гиалин, жир, соли, известь, пигмент);
  7. характерны двухстороннее поражение, симметричная локализация патологического очага;
  8. хроническое нарастающее начало заболевания в детстве, постепенно усиливается к 30—40 годам, снижение зрении становится заметным, начинает изменяться роговица;
  9. васкуляризация отсутствует, чувствительность снижена;
  10. семейно-наследственный характер.
  11. Клинические формы первичной дистрофии

Узелковая дистрофия роговицы.

В центральных отделах роговицы, в передних слоях стромы появляются серые крошковидные помутнения от точечных до величиной с булавочную головку (напоминают крошки хлеба), сливающиеся в фигуры неправильной формы, отграниченные от здоровой ткани Эпителий не вовлекается. Течение хроническое. К 40 голам зрение резко падает, так как прозрачным остается только обо док по периферии роговицы.

Лечение малоэффективно. При vis менее 0,1 показана кератопластика.

Решетчатая форма дистрофии роговицы Диммлера. Помутнения появляются в виде тонких полосок сероватого цвета с четкими границами. Ближе к центру они как бы ветвятся и анастезируют между собой. Появляются бляшки сероватого цвета. В поздних стадиях — сплошное помутнение, прозрачной остается только периферическая часть роговицы.

Пятнистая дистрофия. В роговице появляются нежные пятнышки помутнений серовато-белого цвета в субэпителиальном слое. Мелкие очажки в центре, более крупные по периферии. Периодически происходят обострения, выражающиеся в умеренной гиперемии и легкой васкуляризации.

Семейная кромчатая дистрофия Франсуа. В центре poговицы образуется диск, который состоит из мелких инфильтратов серого цвета. Поражается строма, эпителий не страдает. Чувствительность понижается незначительно или остается нормальной. Воспаление отсутствует.

Эпителиально-эндотелиальная дистрофия — комбинированная дистрофия Фукса, начало изменений в эндотелии. Чаще поражает после 50 лет, обычно двухсторонняя. Начало заболевания в эндотелии может остаться незамеченным.

«Капельная» роговица.

Развитие дистрофических изменений идет по типу телец Гепле — Гессаля: бородавчатые утолщения задней пограничной пластинки, которая как бы выпячивается, за счет клеток заднего эпителия, строма и эпителий роговицы не страдают.

Вторая стадия отека стромы и переднего эпителия. Происходят утолщение стромы и образование щелей между ее пластинами и эпителием. Поражение боуменовой мембраны.

Третья стадия — развитие субэпителиальной ткани. На эпителии образуются пузыри, происходит отторжение эпителия, дефект заполняется непрозрачной тканью.

Читайте также:  Пятна на радужной оболочке глаза у человека: почему появляется, диагностика

Четвертая стадия — стадия осложнений (увеитов, инфекций).

Лечение малоэффективно, показана сквозная кератопластика.

Старческая дуга. У 15% пациентов в возрасте 40—45 лет обнаруживается помутнение серого цвета; у 60% — в возрасте 45 — 60 лет. У 100% пациентов в возрасте более 80 лет отмечается только узкая полоска прозрачной ткани роговицы у лимба.

Помутнение может располагаться в передних и средних слоях роговицы или в задних (при увеличении холестерина и крови). Развитие помутнений роговицы обусловлено отложением холестерина, нейтральных жиров и других липидов. Чувствительность нарушена.

На этом фоне может быть краевая дистрофия Терьенса.

Вторичные дистрофии формируются после перенесенных заболеваний увеального тракта. При болезни Стилла развивается «летовидная» дистрофия — вид серой полосы, которая расположена в средней части роговицы, соответственно открытой глазной щели. Начинается с появления серых помутнений у наружных и внутренних отделов роговицы. Постепенно они продвигаются к центру, сливаясь в полосу.

Могут быть выраженные вкрапления солей кальция и пигмента. Поверхность неровная, бугристая, эпителий приподнят в виде пузырей. У пожилых людей дистрофии роговицы paзвиваются за счет нарушения питания (первичные) или после увеита, на фоне увеита (вторичные).

  • Вторичная жировая дистрофия может быть первичной — при общей гиперхолестеринемии, но чаще вторичной — в старых бельмах (очажки желтоватого цвета).
  • Пигментные изменения роговицы:
  • эндотелиальный меланоз — отложение пигмента на задней поверхности роговицы в виде треугольника, основанием к лимбу. Бывает у пожилых людей (первичная форма), а также после инсульта, при увеитах, сахарном диабете (вторичная форма);

пигментная линия Стели — прямая полоска, которая идет горизонтально в поверхностных слоях роговицы, в нижней трети не доходя 1—3 мм до лимба. Цвет полоски может быть зеленым, желтоватым, белым. Наблюдается у пожилых людей (первичная дистрофия);

пигментное веретено Крукенберга — по вертикальному меридиану. Состоит из пигментных глыбок различной формы и величины. Процесс двусторонний. Считают, что может быть врожденным меланозом или старческой запыленностью эпителия;

кольцо Кайзера — Флитагера — располагается на периферии роговицы в виде дуги, полулуния. Цвет зеленоватый, желто-коричневый (из-за отложения гемосидорина). Процесс двусторонний, наблюдается при болезни Вильсона -Коновалова (гепатолентикулярной дегенерации);

отложения пигмента в роговице могут наблюдаться при сидерозе, халькозе, длительном приеме солей серебра. Лечение — витаминные препараты, лазеростимуляция, магнитотерапия, кератопластика.

Хирургическое лечение патологии роговицы:

кератоэктомия — удаление небольших, поверхностно расположенных помутнений в центральном отделе роговины хирургическим путем или с помощью эксимерного лазера;

кератопластика. Главная цель операции — оптическая, т. е. восстановление утраченного зрения. Различают мелиоративную, косметическую, рефракционную, послойную, скво шум кератопластику.

Пересадка роговицы большого диаметра (более 5 мм) называется субтотальной сквозной кератопластикой. Сквозная кератопластика, при которой диаметр пересаженной роговицы равен диаметру роговицы реципиента, называется тотальной.

С оптической целью эту операцию практически не используют;

кератопротезирование — замена мутной роговицы биологически инертным пластическим материалом. Различают:

сквозные кератопротезы, предназначенные для лечения грубых ожоговых бельм, когда сохранена функция сетчатки;

несквозные кератопротезы, показанные при буллезной дистрофии роговицы. Операция заключается в том, что в слои роговицы вводят прозрачную пластину с отверстиями по периферии.

—-

Статья из книги: Глазные болезни. Полный справочник | Передерий В.А.

Please do not load this page directly. Thanks!

Источник: http://laski-glazkam.ru/stati/keratity-nevyyasnennoj-etiologii

Гепатоцеребральная дистрофия

Гепатоцеребральная дистрофия (греч. hēpar, hēpatos печень + лат.

cerebrum головной мозг; синоним: псевдосклероз Вестфаля, гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вильсона — Коновалова) — наследственное прогрессирующее заболевание, характеризующееся сочетанным поражением печени и головного мозга. Передается по аутосомно-рецессивному типу.

Основная роль в патогенезе гепатоцеребральной дистрофии принадлежит наследственно обусловленному нарушению обмена, для которого характерно снижение концентрации церулоплазмина (медной оксидазы, связывающей медь в сыворотке крови), содержания общей меди в сыворотке, увеличение экскреции меди с мочой (гиперкупрурия), повышение содержания меди в ткани печени. В результате нарушения обмена медь в избыточном количестве откладывается, в первую очередь, в печени и головном мозге, а также по краю роговицы глаза (кольцо Кайзера — Флейшера).

Основными неврологическими симптомами являются прогрессирующая мышечная скованность (ригидность), дрожание и снижение интеллекта. Симптомы поражения печени могут проявляться в разной степени и на разных стадиях заболевания.

Возможно развитие желтухи, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Типичным симптомом гепатоцеребральной дистрофии является кольцо Кайзера — Флейшера по краю роговицы шириной около 2 мм буро-зеленоватого цвета.

При всех формах болезни в той или иной степени выражены психические нарушения и снижение интеллекта. На начальных стадиях преобладают субдепрессивные состояния со слезливостью, раздражительностью.

В последующем возникают психопатоподобные расстройства, напоминающие проявления гебоидного синдрома — расторможенность низших влечений (бродяжничество, воровство, сексуальные эксцессы), а также взрывчатость, агрессивные поступки, упрямство, частые перепады настроения с преобладанием дисфорических состояний.

Если болезнь началась в детском возрасте, то с самого начала отмечается задержка или остановка умственного развития.

При более позднем начале болезни вслед за психопатоподобными расстройствами появляются симптомы деменции, особенностью которой является не просто интеллектуальное снижение, но и замедление всех психических процессов (брадифрения) со слабостью побуждений.

Вместе с тем память на текущие и прошлые события остается достаточно сохранной. Больной пребывает в состоянии тупой эйфории. В редких случаях, преимущественно в начальных стадиях болезни, могут возникать непродолжительные психозы бредовые состояния с идеями величия, состояния психомоторного возбуждения, эпизоды помрачения сознания, чаще всего в форме делирия, галлюцинации.

Описание

Выделяют пять форм гепатоцеребральной дистрофии.

  1. Брюшная форма, при которой ведущим является тяжелое поражение печени, приводящее больных к смерти раньше, чем появятся неврологические симптомы. Чаще наблюдается у детей; продолжительность заболевания от нескольких месяцев до 3—5 лет.
  2. Ригидно-аритмогиперкинетическая форма характеризуется мышечной ригидностью с контрактурами, насильственными торсионно-дистоническими или хореоатетоидными движениями. Ригидность распространяется на мышцы туловища, конечностей, мышцы, участвующие в глотании и речевом акте, мимические мышцы. Развиваются гипомимия с застывшими гримасами, дисфагия, дисфония, дизартрия. Ригидность мышц может приступообразно усиливаться, особенно под влиянием эмоций; при этом больные застывают в различных, порой неестественных позах. Напряжение мышц иногда сопровождается сильной болью. Болезнь начинается в возрасте от 7 до 15 лет и быстро прогрессирует.
  3. Дрожательно-ригидная форма, при которой одновременно развиваются ригидность и дрожание. Иногда сопровождается дисфагией и дизартрией. Дрожание варьирует по степени выраженности. Заболевание начинается в возрасте 15—20 лет, течет более благоприятно, чем ранняя ригидно-аритмокинетическая форма.
  4. Дрожательная форма, проявляющаяся распространенным дрожанием и отсутствием мышечной ригидности. Дрожание статокинетическое и интенционное, резко усиливается при удерживании рук в определенном положении и при целенаправленных движениях. При тяжелом течении наступает генерализация дрожания, в результате чего самообслуживание становится невозможным. Заболевание развивается в возрасте 20—30 лет; течение более доброкачественное, чем при дрожательно-ригидной форме.
  5. Экстрапирамидно-корковая форма, обычно развивающаяся в поздней стадии заболевания и характеризующаяся присоединением быстро нарастающих пирамидных парезов и эпилептических припадков. Помимо неврологической симптоматики характерны выраженные соматические нарушения: желтуха, гепатоспленомегалия с геморрагическим синдромом, расстройства функции желудочно-кишечного тракта. Часто наблюдаются эндокринные расстройства с нарушением менструального цикла и потенции, гинекомастия.
Читайте также:  Первичная глаукома: причины, чем опасна, как распознать

Диагностика

Диагноз в типичных случаях может быть поставлен в амбулаторных условиях.

Заподозрить гепатоцеребральную дистрофию позволяют признаки этого заболевания у других членов семьи, появление характерных неврологических симптомов, соматических нарушений, кольца Кайзера — Флейшера.

Для уточнения диагноза необходимы исследование уровня церулоплазмина в сыворотке крови, экскреции меди с мочой, пункционная биопсия печени, которые осуществляются, как правило, в стационаре.

Лечение

Лечение направлено на выведение избытка меди из организма. Наиболее эффективным препаратом является D-пеницилламин (купренил), имеющий сравнительно малую токсичность, что дает возможность длительного (практически пожизненного) его применения.

Первые признаки улучшения (уменьшение гиперкинезов, скованности) появляются через несколько месяцев после начала лечения. В течение первого месяца может наблюдаться некоторое ухудшение (усиление дрожания), что не должно являться препятствием для продолжения лечения.

Наиболее эффективно лечение в ранних стадиях болезни. В то же время и в далеко зашедших стадиях при длительном лечении может быть получен хороший терапевтический эффект.

Параллельно с применением препаратов, выводящих из организма избыток меди, нужно соблюдать диету, щадящую печень; при этом из рациона исключают продукты, богатые медью (шоколад, кофе, грибы, бобовые, морскую рыбу).

При выявлении больного гепатоцеребральной дистрофии в семье необходимо исследовать обмен меди у всех, в том числе у клинически здоровых братьев и сестер больного.

Обследованных, у которых выявлены низкий уровень церулоплазмина и повышенная экскреция меди с мочой, а также кольца Кайзера — Флейшера, необходимо начинать лечить, несмотря на отсутствие неврологических симптомов.

Комбинированная индивидуально подобранная терапия в большинстве случаев приводит к благоприятному эффекту — уменьшаются или исчезают неврологические проявления, что дает больным возможность самообслуживания, а во многих случаях и возвращения к трудовой деятельности.

© Медицинская энциклопедия РАМН

Источник: https://doctorpiter.ru/diseases/173/

Пигментация роговицы

Skip to content

Различают следующие клинические формы заболевания:

  • эндотелиальный меланоз;
  • пигментная линия Стели;
  • пигментное веретено Крукенберга;
  • кольцо Кайзера – Флейшера.

При эдотелиальном меланозе отмечается отложение пигмента на задней поверхности роговицы в виде треугольника, обращенного основанием книзу. Чаще наблюдается у пожилых людей, а также при патологических процессах (глаукоме, иридоциклите, диабете, травме).

Пигментная линия Стели.
Это прямая или волнистая узкая полоска, идущая горизонтально в поверхностных слоях роговицы. Располагается она в нижней трети роговицы, не доходя до лимба на 1 – 3 мм. Различают три разновидности этой линии: от бутылочно-зеленого до оливково – желтого цвета; цвета охры; белого или серовато–белого цвета.

Обычно наблюдается у пожилых людей при отсутствии, каких – либо заболеваний глаза.

Пигментное веретено Крукенберга.
Отмечается пигментация задней поверхности роговицы веретенообразной или овальной формы, состоящая из отдельных точек, расположенных по вертикальному меридиану или немного отклоняясь от него.

Пигментные глыбки имеют различную величину, по вертикальному меридиану они крупнее и теснее прилежат одна к другой, на периферии они мельче и расположены реже. Единичные пигментные глыбки располагаются по заднему эпителию и вне веретена.

Процесс протекает без воспалительных явлений. Поражение, как правило, двустороннее.

Одни авторы считают заболевание врожденным меланозом роговицы, другие – приобретенным (исходом тяжелых иридоциклитов, старческой «запыленности» эндотелия).

Кольцо Кайзера – Флейшера располагается на периферии роговицы между лимбом и центром роговицы, имеет форму полулуния или дуги. Кольцо зеленоватого или желтовато–коричневатого цвета вследствие отложения гемосидерина.

При биомикроскопическом исследовании кольцо состоит из мелких пигментных точек, лежащих в задней пограничной пластинке. У лимба кольцо имеет довольно резкие границы оливково–коричневого цвета, по направлению к центру кольцо приобретает желтовато–зеленый цвет, а самый внутренний слой его – голубой. По направлению к центру кольцо исчезает.

Обычно процесс двусторонний, поражение наблюдается при гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона – Коновалова).

Отложение пигмента на задней поверхности роговицы отмечается при болезни Такаясу, сидромах Альпорта и Вестфаля – Штрюмпелля – Вильсона, симптоме Бусакка.

Как уже отмечалось, болезнь Такаясу характеризуется отложением пигмента на задней поверхности роговицы и в углу передней камеры, а также извитостью сосудов конъюнктивы глазного яблока, атрофией радужки, осложненной катарактой, периваскулитом, наличием артериовенозных аневризм вокруг диска зрительного нерва.

Одновременно наблюдаются нарушение артериального давления в сосудах верхних и нижних конечностей, перемежающаяся хромота. Этиология заболевания неизвестна. Лечение симптоматическое.

Проводят противовоспалительную терапию, применяют кортикотропин, кортикостероиды, антикоагулянты, сосудорасширяющие средства, витаминные препараты.

При синдроме Альпорта наряду с отложением пигмента на задней поверхности роговицы, а также на передней капсуле хрусталика наблюдаются передний двусторонний лентиконус, атрофия радужки, расстройство слуха, нефрит. Этиология неизвестна. Лечение симптоматическое.

При симптоме Бусакка имеется отложения пигмента на заднем эпителии роговицы и в углу передней камеры вследствие дисперсии меланина при травмах радужки и ресничного тела, высокой степени близорукости, а также у лиц пожилого возраста.

Для синдрома Вестфаля – Штрюмпелля – Вильсона характерны отложения пигмента зеленовато – бурого цвета по периферии задней пограничной пластинки и помутнение хрусталика в форме подсолнуха.

Длительные инстилляции в конъюнктивальный мешок раствора серебра нитрата вызывают изменения цвета конъюнктивы, слезного мясца, роговицы (аргироз).

При микроскопическом исследовании можно увидеть депо серебра в конъюнктиве в подслизистой оболочке интра- и экстрацеллюлярно, а в роговице – только экстрацеллюлярно на уровне задней пограничной пластинки.

В центре роговицы черные гранулы серебра имеют меньший размер, чем на периферии.

При наличии в глазу железного инородного тела может развиться сидероз, медного – халькоз роговицы.

Источник: https://www.medicaldigests.ru/pigmentaciya-rogovicy/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector