Гетерохромная увеопатия глаз: этиология и лечение

В книге «Увеопатии: особенности диагностики и течения» представлена подробная систематизированная информация о хронических иридоцилиарных дистрофиях. Изложенный материал соответствует современным требованиям медицинской науки.

Книга снабжена многочисленными фотографиями, рисунками, схемами, таблицами. Материалы собраны на базе КОГБУЗ «Кировская клиническая офтальмологическая больница», кафедры офтальмологии ФГБОУ ВО «Кировский ГМУ» Минздрава России.

Книга подготовлена в ООО «Издательство «АПРЕЛЬ».

Предлагаем вашему вниманию главы из книги. Печатается с купюрами.

 Клиника различных форм увеопатий

Иридокорнеальный эндотелиальный синдром относится к редким заболеваниям, чаще встречается у женщин и преимущественно бывает односторонним. Как правило, заболевание возникает спорадически. Возраст пациентов варьирует от среднего до пожилого.

Иридокорнеальный эндотелиальный синдром возникает вследствие первичного повреждения эндотелия роговицы и характеризуется появлением аномальных эндотелиальных клеток, которые способны пролиферировать и мигрировать с задней поверхности роговицы через угол передней камеры глаза на переднюю поверхность радужной оболочки. Соответственно, основные структуры, вовлеченные в патологический процесс — это роговица, радужка и угол передней камеры.

Для группы заболеваний с набором определенных клинических признаков в 1979 году G. Yanoff применил термин «иридокорнеальный эндотелиальный синдром».

Наиболее яркими, а в ряде случаев ведущими клиническими особенностями при данном синдроме являются изменения роговицы. Они обусловлены дефицитом эндотелиальных клеток, появлением аномальных «ICE-клеток» эндотелия, что способствует поражению десцеметовой мембраны.

Наличие длительного хронического воспаления, возможно, обусловлено тем, что часть ICE-клеток сохраняет признаки метаболической активности, в то время как другую часть составляют некротизированные и разрушенные клетки.

Пропорционально клеточному полиморфизму клинические проявления синдрома варьируют от немногочисленных бессимптомных изменений десцеметовой мембраны до множественных, сливающихся между собой складок и помутнений, сопровождающихся отеком стромы.

В далеко зашедших случаях возникают пигментные отложения на эндотелии, постоянный отек стромы, микрокисты и буллы эпителия, которые, разрываясь, вызывают боли, слезотечение и светобоязнь (рис. 53). В конце концов случай заканчивается фиброзом, который способствует облегчению и снижению зрения по причине рубцевания.

Гетерохромная увеопатия глаз: лечение, этиология

Изменения радужки также многообразны, развиваются медленно и носят самый причудливый характер от нерезко выраженной гетерохромии до выраженных структурных изменений и дефектов стромы, иногда множественных (рис. 54). К типичным изменениям относятся ложные узелки радужной оболочки, корэктопия, выворот пигментного листка радужки, псевдополикория с исходом в аниридию (рис. 55).

Гетерохромная увеопатия глаз: лечение, этиология

Гетерохромная увеопатия глаз: лечение, этиология

Изменение формы и положения зрачка при иридокорнеальном синдроме встречается часто, но наиболее характерный признак — выворот зрачковой каймы радужки (см. рис. 55). Увеальный эктропион возникает в результате натяжения новообразованной эндотелиальной мембраны, провоцирующей иридокорнеальное слипание.

Изменения угла передней камеры представлены чаще всего разно-образными синехиями: иридокорнеальными различной степени; гониосинехиями; секторальными плоскостными передними синехиями, сопровождающимися отеком роговицы; локальными иридокорнеальными синехиями в проекции среднепериферической зоны радужки; при этом вершина угла передней камеры остается анатомически открытой (рис. 56, 57). Кроме того, при гониоскопии можно выявить признаки гониодисгенеза в виде заднего эмбриотоксона; перекидные «мостики» от передней поверхности радужки к задней поверхности роговицы либо полное прикрытие структур угла тканью радужки при переднем ее прикреплении; а также наличие новообразованных эндотелиальных мембран и мембраноподобной ткани (см. рис. 56).

Гетерохромная увеопатия глаз: лечение, этиология

Гетерохромная увеопатия глаз: лечение, этиология

При таком пространственном многообразии и клинической вариабельности метод гониоскопии не дает полной информации о состоянии угла. Дополнительную информацию можно получить при проведении ультразвуковой биомикроскопии.

Различные сочетания изменений роговицы, радужки и угла передней камеры составляют три различных синдрома, но при каждом варианте есть ведущие клинические признаки:

  1. Эссенциальная прогрессирующая атрофия радужной оболочки.
  2. Ирис-невус синдром Когана – Риза.
  3. Синдром Чандлера.

3.5.3. Синдром Чандлера

В случаях развития синдрома Чандлера клинические симптомы иридокорнеального синдрома больше выражены со стороны роговицы, в связи с чем его еще называют синдромом буллезной кератопатии. Синдром Чандлера проявляется декомпенсацией эндотелиальных клеток роговицы и глаукомой. В результате развивается отек роговицы.

Степень отечности обычно не соответствует величине внутриглазного давления, однако при его снижении отек тоже уменьшается. По мере прогрессирования отека формируются микрокисты и буллы эпителия, в процессе разрыва которых появляются обширные эрозии вплоть до полной десквамации эпителия.

В конце концов развивается субэпителиальный фиброз и наступает снижение зрения по причине рубцевания.

Эндотелий, полностью замещенный патологическими клетками, приобретает характерный вид «серебряной чеканки».

Реже встречаются при синдроме Чандлера такие признаки, как периферические передние синехии, увеальный эктропион и корэктопия.

Источник: http://aprilpublish.ru/lekciji/uveopatii-osobennosti-diagnostiki-i-techeniya.html

Офтальмопатия

Глазные заболевания могут затрагивать не только ткани глазного яблока, но и ткани, относящиеся к орбите глаза. Это вызвано патологическими процессами, которые проходят в кровеносной системе и ухудшают качество зрения.

Одно из таких заболеваний — аутоиммунная офтальмопатия, которую часто провоцируют проблемы с эндокринной системой. У пациента хуже работают мышцы, отвечающие за подвижность глаз, развивается пучеглазие. Эндокринная офтальмопатия требует помощи сразу двух врачей — эндокринолога и офтальмолога.

Точный патогенез и список причин, провоцирующих развитие заболевания, неизвестен. Офтальмопатия может развиваться при отторжении организмом тканей глазной орбиты из-за неправильной работы эндокринной системы. Если заболевание развивается самостоятельно, поражение распространяется только на орбиту.

Есть три основные причины, которые приводят к появлению болезни:

Вирусные, бактериальные или другие инфекции.

Иммунодефицит. В эту группу входит сахарный диабет.

Сбой в работе гормональной системы.

Около 70% пациентов страдают от офтальмопатии, вызванной дисфункцией щитовидной железы. В этом случае наблюдается снижение или повышение количества гормонов. В 30% случаев болезнь развивается при отсутствии проблем со стороны щитовидной железы. Эндокринная форма еще называется офтальмопатией Грейвса или тиреоидит-ассоциированной орбитопатией. С ней чаще всего встречаются женщины 35−58 лет, мужчины с ней сталкиваются в 8 раз меньше. В редких случаях заболевание диагностируют у детей до 15 лет. У молодых пациентов обычно выявляют легкие формы, которые легко поддаются лечению. Пожилые люди чаще сталкиваются с более поздними стадиями, на которых требуется хирургическое вмешательство и другие кардинальные методы терапии. У них часто встречается диабетическая офтальмопатия. Гетерохромная увеопатия глаз: лечение, этиология

Частые стрессовые ситуации.

Курение, злоупотребление алкоголем.

Длительное пребывание под солнечными лучами.

Увеличение выработки гормонов щитовидной железы.

Из-за большого количества симптомов и разной степени их проявления используется несколько способов классификации заболевания. Один из них — шкала NOSPECS. Это аббревиатура, в основе которой лежат первые буквы клинических признаков. Шкала имеет 6 классов:

  • 1 класс. Верхнее веко смещается к нижней или верхней части орбиты.
  • 2 класс. Патологические процессы распространяются на мягкие ткани.
  • 3 класс. Выявляется экзофтальм (больше нормы на 3 и более мм).
  • 4 класс. Заболевание затрагивает экстраокулярные мышцы.
  • 5 класс. Появляются некрозы, язвы, перфорации.
  • 6 класс. Возникают патологии зрительного нерва (гомонимная гемианопсия).

Есть 0 стадия, на которой клинические проявления отсутствуют.

Классификация по Бровкиной

Классификация офтальмопатии по Бровкиной выделяет 3 основные стадии, имеющие характерные симптомы:

Тиреотоксический зкзофтальм. Верхнее веко опускается незначительно, пациент может полностью закрыть глаз. Присутствует сухость слизистой оболочки, тремор закрытых век, небольшая протрузия глазных яблок. Утром, сразу после пробуждения, наблюдается отечность нижнего века.

Отечный экзофтальм. Постепенно «выпячивается» глазное яблоко, растет давление внутри глаза. Отчетность сохраняется все время, практически не спадает, подвижность глазных яблок ограничена. Белки становятся красными, усиливается сухость, жжение слизистой. Появляется головная боль.

Эндокринная миопатия. Проявившиеся ранее симптомы становятся более выраженными. Появляются сложности с шевелением глаз, пациенту сложно смотреть по сторонам, вниз и вверх. Зрение начинает быстро ухудшаться, развивается косоглазие. Отсутствие лечения приводит к слепоте.

При недостаточной выработке гормонов щитовидной железы развиваются патологии мышц глаза. Эта проблема чаще встречается у мужчин

По мере развития, заболевание проходит через две фазы: активную или неактивную. Для активной фазы характерно увеличение размера сетчатки, появление отека. Из-за этого выпячивается глазное яблоко, страдает зрительный нерв, веки перестают смыкаться. Развивается отечность мышц, отвечающих за движение глаза. Картинка начинает раздваивается. У пациента может появиться косоглазие. Когда офтальмопатия находится в неактивной фазе, воспалительный процесс замедляется. На ранних стадиях развития заболевание может пройти самостоятельно. На последней стадии симптомы усугубляются. Усиливается воспаление глазной сетчатки, возникает катаракта и выраженное косоглазие.

Признаки офтальмопатии зависят от патологии, которая вызвала ее развитие, и формы заболевания. Практически во всех случаях присутствуют такие симптомы, как:

  • Отеки, темные круги под глазами. Наиболее выражены утром.
  • Выпячивание глазного яблока.
  • Сухость слизистой оболочки.
  • Ощущение инородного тела в глазу.
  • Повышенная тревожность, переменчивое настроение.
  • Подергивание век при их закрытии.
  • Повреждение тканей зрительного нерва.
  • Смещение век относительно краев орбиты.

На поздних стадиях симптомы эндокринной офтальмопатии включают потерю зрения, раздвоение картинки, помутнение роговицы. При эндокринной форме изменения развиваются быстро и неожиданно для пациента. Иммунная система воспринимает клетчатку глаза в качестве производителя гормонов щитовидной железы. Из-за этого начинается выработка антител, которая приводит к появлению симптомов. Гетерохромная увеопатия глаз: лечение, этиология

Врач осматривает пациента, собирает историю болезни, изучает симптомы и жалобы. Исходя из полученной информации ставится предварительный диагноз, подбираются методы лабораторной или инструментальной диагностики. Офтальмолог может провести:

Офтальмоскопию. Выявляет развитие нейропатии зрительного нерва.

Визометрию. Определяет зрительные поля пациента.

Исследование конвергенции. Оценивает зрительные линии при зрении вдаль.

Измерение угла косоглазия. Определяет отклонение косящего глаза.

Экзофтальмометрию. Выявляет уровень выпирания глазного яблока.

Биомикроскопию. Определяет состояние глазных структур, наличие отклонений.

Тонометрию. Помогает обнаружить внутриглазную гипертензию.

КТ, МРТ или УЗИ орбит. Методы дифференцированной диагностики, которые позволяют уточнить диагноз при схожих симптомах.

Для определения причин развития заболевания, врач назначает лабораторную диагностику. После получения результатов анализы можно оценить работоспособность щитовидной железы, активность аутоиммунных процессов, выявить скрытые осложнения. При выявлении клеток с измененной структурой проводится дифференциальная диагностика с биопсией. Методика позволяет установить доброкачественность новообразования.

Дифференциальная диагностика назначается при подозрении на миастению, гемофтальмы, псевдоэкзофтальмы, на наличие новообразований. Эти патологии имеют схожие симптомы, поэтому отличить их без дополнительных диагностических процедур достаточно сложно. Для этого врач направляет пациента на КТ, УЗИ или МРТ, назначает исследование крови при помощи иммунограммы.

После дифференциальной диагностики оценивается активность заболевания по шкале CAS. Терапия направлена на решение ряда проблем: устранение сухости слизистой оболочки, улучшение зрения, уменьшение давления внутри глаза, снижение риска образования язв на конъюнктиве, улучшение самочувствия пациента в целом. Для этого подбираются комплексные методы. На время лечения рекомендуется носить очки, в том числе затемненные, не курить и не злоупотреблять алкоголем. Необходимо своевременно увлажнять роговицу глаз, нормализовать деятельность щитовидной железы.

Читайте также:  Операция при астигматизме: кератопластика, кератотомия, ФРК

Для увлажнения хорошо подходят капли Гилан, состав которых идентичен составу натуральной слезной жидкости. Более конкретно лечение зависит от стадии заболевания. На легкой студии офтальмопатии врач контролирует заболевание без назначения медикаментов. Обычно это характерно для эндокринной формы, которая часто самостоятельно уходит в ремиссию без дополнительной стимуляции.

В это время можно пользоваться увлажняющими каплями, ограничить вредные привычки, придерживаться здорового образа жизни. Во время активной фазы и при умеренном течении заболевания подбирается противовоспалительная терапия при помощи таблеток, мазей или капель. На этом этапе можно обойтись без хирургического вмешательства, однако в некоторых случаях врач может назначить операцию. Тяжелая форма заболевания требует более серьезной терапии. Подбираются препараты с глюкокортикоидами, проводится пульс-терапия или декомпрессия глазных орбит.

Консервативные методы лечения

Клинические рекомендации направлены на уменьшение риска появления кератопатии, улучшение зрения, остановку разрушительных процессов в глазных тканях. Для этого врач проводит диагностику и подбирает комплекс лекарственных препаратов.

При заболевании, вызванном аутоиммунными нарушениями, подбираются блокаторы цитокинов, гормоны щитовидной железы, моноклональные антитела и аналоги соматостатина. Если офтальмопатия выражена умеренно, назначаются глюкокортикостероиды.

Если у пациента выявлен гипотиреоз, подбирается заместительная терапия. Для этого врач назначает L-тироксины, прием которых сопровождается контролем за выработкой тиреотропного гормона. При наличии кератопатии подбираются лекарственные препараты и антисептики, которые нормализуют кровоток, стимулируют метаболические процессы и восстановление тканей. Консервативные методы терапии показывают хороший результат при лечении заболевания на стадии отека. В более сложных случаях медикаменты могут оказаться недостаточно эффективными, поэтому врач направляет пациента на операцию.

Независимо от тяжести заболевания и его формы, лекарственные препараты используются для уменьшения симптомов. Например, для увлажнения слизистой оболочки можно использовать раствор Гилан, который не содержит консервантов, вызывающих привыкания и не оказывает негативного токсического воздействия на ткани глаза.

Хирургическое вмешательство

Гетерохромная увеопатия глаз: лечение, этиология

Лечение эндокринной офтальмопатии проводится одним из трех основных методов:

Декомпрессия орбиты. Необходима для увеличения объема глазницы при прогрессирующей стадии нейропатии зрительного нерва, подвывихе глазного яблока, экзофтальме или изъязвлении роговичного слоя. Врач удаляет стенки орбиты и ретробульбарную клетчатку.

Операция на глазодвигательных мышцах. Проводится при паралитическом косоглазии, которое не поддается коррекции, или при стойкой болезненной диплопии.

Операции на веках. Целый ряд процедур для устранения различных глазных нарушений: спастического заворота, ретракции глазного яблока, лагофтальма, пролапсома слезной железы и других.

При мышечном параличе, диплопии или косоглазии врач проводит операцию для удлинения, укорочения или создания новых складок мышц.

Процедура проводится при угрозе полной потери зрения. В течение трех суток пациенту внутривенно вводится Метилпреднизолон или Преднизолон. На четвертые сутки необходимо принять медикаменты в виде таблеток с пониженной дозировкой действующего вещества. При отсутствии результата, врач назначает операцию. К противопоказаниям к пульс-терапии относится глаукома, острые вирусные и инфекционные болезни, гипертония.

Ее не проводят при тяжелых болезнях почек и печени. Процедуру назначают при выраженном отечном экзофтальме, если лечение глюкокортикоидами оказалось неэффективным. Для снятия воспаления врач проводит облучение глазных орбит с боковых и прямых полей рентгеновскими лучами. Рентгенотерапия снижает секреторную активность фибробластов, уменьшает количество цитокинов, обладает антипролиферативным и противовоспалительным воздействием. Ее эффективность можно оценить не раньше, чем через два месяца после терапии.

Метод для лечения пациентов с эндокринной офтальмопатией на умеренной и тяжелой стадии. Используется при частичной и полной потере зрения, при проблемах с моторикой. Не назначается при сахарном диабете. Лучший эффект дает сочетание стероидной и лучевой терапии.

Радикальная методика, которая дает устойчивый и выраженный результат. Во многих случаях после радиойодтерапии у пациента отпадает потребность в хирургическом вмешательстве. В основе терапии лежит применение современных иммуномодуляторов, цитостатиков и селена.

Другие способы терапии

  • Гемосорбция. Кровь очищается от токсинов и других вредных компонентов при помощи сторонних сорбентов. Проводится в амбулаторных условиях с помощью специального аппарата, очищающего кровь.
  • Плазмаферез. Кровь разделяется на плазму и форменные элементы. После этого пациенту обратно вливают недостающую жидкость, заменяя патологические элементы.
  • Криофорез. Кровь разделяется на компоненты, после чего происходит очистка остуженной плазмы от патологических материй при помощи сепаратора.

Особенности лечения беременных

Иногда у будущих мам развивается офтальмопатия при тиреотоксикозе. После предварительной диагностики врач подбирает безопасные для здоровья плода препараты. Если заболевание появилось на фоне диффузного зоба, может быть назначена монотерапия йодом. Категорически запрещена радиоактивная терапия. Воздействие радиации плохо влияет на развитие плода, вызывая патологические изменения организма. Во время беременности хирургические вмешательства применяются только в крайнем случае.

Опасные осложнения и остаточные явления развиваются в 2% случаев. У пациента нарушается положение глазных яблок, ухудшается зрение, может наступить полная слепота. Иногда наблюдаются язвы на роговой оболочке.

Гетерохромная увеопатия глаз: лечение, этиология Основная задача профилактики — предотвращение развития заболеваний щитовидной железы, своевременное выявление глазных болезней. Благодаря этому можно исключить появление эндокринной офтальмопатии. Необходимо позаботиться об иммунной системе. Для этого следует придерживаться правильного рациона питания, отказаться от курения, употребления алкоголя, предусмотреть регулярную физическую активность. Нужно защищать глаза от воздействия ультрафиолета, используя солнцезащитные очки и шляпы с широкими полями. Поверхность слизистой можно увлажнять с помощью глазных капель, снижая риск появления синдрома сухого глаза. Для этого подходит раствор Гилан.

В целом, прогноз лечения благоприятный. После курса терапии пациент должен постоянно наблюдаться у офтальмолога и эндокринолога, проводя профилактические осмотры раз в полгода. Это позволит исключить риск рецидива заболевания.

Современное начатое лечение в 40% случаев позволяет значительно улучшить состояние пациента. В 10% самочувствие ухудшается. В остальных случаях офтальмопатия прекращает прогрессировать, оставаясь на текущей стадии развития. Важная роль отводится уменьшению симптомов. Хорошим выбором станет раствор Гилан, который увлажняет слизистую оболочку, улучшает состояние при сухости глаз.

Источник: https://gylandrops.ru/oftalmopatiya

Синдром Фукса

Гетерохромная увеопатия глаз: лечение, этиология

Синдром Фукса – это форма хронической иридоцилиарной дистрофии, для которой характерно монокулярное поражение с образованием роговичных преципитатов. Основной симптом I стадии – гетерохромия радужек. На II-III стадии пациенты отмечают снижение остроты зрения и появление «тумана» перед глазами. Диагностика синдрома Фукса включает в себя проведение наружного осмотра, биомикроскопии, гониоскопии, кератоэстезиометрии, тонометрии, визометрии, УЗИ в В-режиме. На I стадии лечения не требуется. На II-III стадии показана дедистрофическая терапия, состоящая из курса кортикостероидов, ангиопротекторов, вазодилататоров и ноотропных препаратов, а также поливитаминных комплексов.

H18.5 Наследственные дистрофии роговицы

Гетерохромная увеопатия глаз: лечение, этиология

Синдром Фукса или гетерохромная увеопатия – это передний негранулематозный увеит, характеризующийся хроническим медленно прогрессирующим течением.

Впервые классическая симптоматика увеальной гетерохромии была описана в 1906 году австрийским офтальмологом Эрнстом Фуксом. Автор полагал, что развитие синдрома обусловлено параличом и воздействием на организм неизвестных токсических веществ.

Отдельные проявления данного заболевания описал в 1843 году английский офтальмолог Дж. Лоуренс.

Синдром Фукса имеет незначительное распространение в офтальмологии (4% от общего числа всех увеитов). В 90-92,2% случаев заболевание развивается монокулярно. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Как правило, увеальная гетерохромия возникает в возрасте 20-60 лет, пик заболеваемости при синдроме Фукса приходится на 40 лет.

Синдром Фукса

Зачастую синдром Фукса развивается спорадически, установить этиологию заболевания не удается. В редких случаях прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования. При этом степень пенетрантности слабо выражена, что приводит к редкому фенотипическому проявлению аллеля в популяции.

Результаты гистологического исследования указывают на то, что пусковым механизмом может выступать воспалительный процесс с внутриорбитальной локализацией.

Подтверждением данной теории развития синдрома Фукса является нарушение функций органа зрения, но отсутствие других признаков воспаления и низкая эффективность противовоспалительной терапии исключают этот вариант патогенеза у ряда пациентов.

В то же время, наблюдаются клинические случаи развития синдрома Фукса у больных с нейродистрофическими изменениями в передних отделах сосудистой оболочки глазного яблока.

Триггером являются нарушения симпатической иннервации, спровоцированные патологией развития спинного мозга на уровне цилиоспинального центра Будге.

Кроме того, согласно нейровегетативной теории патогенеза, к факторам риска возникновения синдрома Фукса относятся нарушение симпатической иннервации шейного отдела позвоночника и аномалии вазомоторного центра. Конгенитально-дегенеративная теория развития не имеет научных обоснований.

Гетерохромная увеопатия может возникать на фоне глазной формы токсоплазмоза, поскольку токсоплазменная инфекция провоцирует развитие хориоретинита с последующим вовлечением в патологический процесс всего увеального тракта.

Причиной появления симптомов синдрома Фукса в детском возрасте становится пренатальный или постнатальный ирит.

Описаны случаи выявления данной патологии у пациентов с хориоретинитом при болезни Бенье-Бёка-Шаумана, иридоциклитах туберкулезного и инфекционного происхождения.

Основным симптомом синдрома Фукса является гетерохромия радужки. При этом радужная оболочка пораженного глазного яблока выглядит более светлой. У пациентов с карими глазами данный клинический признак выражен менее ярко.

У больных со светлыми глазами может развиваться обратная гетерохромия, что связано с визуализацией пигментного слоя радужки при деструкции передней стромы. Заболевание медленно прогрессирует и на протяжении нескольких лет не имеет других клинических проявлений. Увеит при синдроме Фукса не сопровождается гиперемией, фотофобией и болевым синдромом.

Как правило, пациенты обращаются за помощью к специалисту в связи с развитием клинической картины осложнений – катаракты или глаукомы.

Появление мелких полупрозрачных преципитатов на роговице не сопровождается инъекцией глазных яблок и закрытием угла передней камеры. Наблюдается стадийность течения. На начальной стадии появляется небольшое количество мелких преципитатов, которые не влияют на чувствительность роговой оболочки.

Вторая стадия синдрома Фукса характеризуется диссеминацией процесса. При этом преципитаты мелкого и среднего размера приводят к появлению помутнений перед глазами с дальнейшей деструкцией пигментной зрачковой каймы.

Пациенты предъявляют жалобы на снижение остроты зрения и постоянное расширение зрачка.

На третьей стадии синдрома Фукса чувствительность роговицы значительно снижена. Большое количество преципитатов разного размера приводит к дистрофии радужки и выраженной пигментации в зоне угла передней камеры глаза.

На передней поверхности радужной оболочки появляются небольшие образования – тельца Рассела, возникновение которых связано с агрегацией иммуноглобулинов.

Наиболее распространенными осложнениями синдрома Фукса являются глаукома, задняя субкапсулярная катаракта, офтальмогипертензия.

Диагностика синдрома Фукса основывается на результатах наружного осмотра, биомикроскопии, гониоскопии, кератоэстезиометрии, тонометрии, визометрии, ультразвукового исследования в В-режиме.

При проведении наружного осмотра определяется степень выраженности гетерохромии радужной оболочки, которая варьирует от сомнительной до отчетливо выраженной.

Читайте также:  Цикломед - глазные капли: инструкция по применению, аналоги, состав

Как правило, сомнительные результаты или отсутствие гетерохромии наблюдаются у пациентов с бинокулярным поражением.

Метод биомикроскопии позволяет выявить роговичные преципитаты, размер которых зависит от стадии синдрома Фукса. Они имеют вид нежных полупрозрачных образований, которые в редких случаях содержат пигментные включения.

У 20-30% пациентов на поверхности радужки определяются мезодермальные узелки Буссака, а по краю зрачка – узелки Кеппе. Проведение УЗИ глаза в В-режиме свидетельствует об очаговом или диффузном изменении структуры радужки.

Преципитаты при синдроме Фукса визуализируются в виде гипоэхогенных образований.

При кератоэстезиометрии (альгезиметрии роговицы) определяется снижение ее чувствительности. При диагностике угла передней камеры глаза методом гониоскопии, как правило, он открыт, имеет среднюю ширину, в редких случаях уже нормы. Развитие вторичной (дистрофической) глаукомы при синдроме Фукса приводит к постепенному сужению его просвета с дальнейшим закрытием.

Внутриглазное давление (ВГД) при тонометрии в норме или повышено незначительно. Присоединение вторичной глаукомы сопровождается повышением ВГД выше 20 мм. рт. ст.

Проведение инвазивных вмешательств (гониоскопия, операция, контактная тонометрия) может сопровождаться развитием нитевидной геморрагии из угла передней камеры, что связано с резким снижением ВГД.

Возникновение осложнений синдрома Фукса (катаракта, глаукома) приводит к снижению остроты зрения, что выявляется в ходе визометрии.

Тактика лечения синдрома Фукса зависит от стадии заболевания и выраженности вторичных осложнений. На начальной стадии специфическое лечение не показано. Коррекция цвета глаз проводится при помощи косметических цветных контактных линз.

На второй и третьей стадии заболевания рекомендована местная и системная дедистрофическая терапия, направленная на улучшение трофических процессов. В комплекс лечения синдрома Фукса включены ангиопротекторы, ноотропы, сосудорасширяющие препараты и витамины.

В случае образования большого количества преципитатов курс лечебных мероприятий необходимо дополнить кортикостероидами для местного применения в виде капель и провести энзимотерапию.

При развитии вторичной задней субкапсулярной катаракты на начальных стадиях на фоне синдрома Фукса показано медикаментозное лечение.

При отсутствии эффекта рекомендовано проведение микрохирургического вмешательства, заключающегося в факоэмульсификации катаракты с последующей имплантацией интраокулярной линзы.

Возникновение вторичной глаукомы является показанием к назначению местной гипотензивной терапии параллельно с основным курсом лечения синдрома Фукса.

Прогноз и профилактика

Специфической профилактики синдрома Фукса не разработано. Пациентам с данной патологией необходимо 2 раза в год проходить обследование у офтальмолога с обязательным проведением биомикроскопии, гониоскопии, визометрии и тонометрии с целью ранней профилактики и диагностики вторичных осложнений в виде катаракты и глаукомы.

Также рекомендована коррекция рациона с включением большого количества витаминов, нормализация режима сна и отдыха. Прогноз при синдроме Фукса для жизни и трудоспособности чаще благоприятный.

Продолжительный промежуток времени заболевание имеет латентное течение, но в случае присоединения вторичной катаракты или глаукомы возможна полная потеря зрения с последующей инвалидизацией.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/ophthalmology/Fuchs-dystrophy

Как лечить миопатию глаз

Миопатия глаза, что это такое

Многих волнует миопатия глаз, что это такое и как лечить. Данная патология имеет несколько разновидностей, к ним можно отнести миопатию окуло-фарингеального характера и окулярную миопатию.

Первая отличается тем, что к симптомам, поражающим зрение, добавляются те, что травмируют мышечную ткань, которая расположена в глотке. При этом необходимо заметить, что окуло-фарингеальная миопатия возникает обычно после 40 лет. И та, и другая разновидность способствуют развитию доброкачественной миастении.

Миопатия характеризуется отсутствием воздействия на спинной мозг и периферическую нервную систему. Основными симптомами можно считать атрофию мышечной ткани и ее первичное перерождение, которое выражается в виде изменений калибра, окраски и формы.

Возможно возникновение таких явлений, как вакуолизация и пролиферация мышц на клеточном уровне. Также отмечается липоматоз (появление жира и соединительной ткани между мышечными волокнами).

Миопатия что это такое — симптомы

Они не выявлены до сегодняшнего дня. Ясно только одно: заболевание возникает вследствие нарушений метаболического обмена, имеющих генетическое происхождение. Остальные предположения относительно механизма появления миопатии не подтверждены.

Когда вопрос о встал остро, миопатия, что это такое и какие симптомы – посетите офтальмолога. Если появились признаки этого заболевания, и имеются случаи определения подобного диагноза у членов семьи пациентов, то вероятность возникновения в анамнезе миопатии повышается.

В других ситуациях проводится довольно продолжительное обследование, целью которого является установление точного диагноза и, соответственно, отрицание таких патологий, как нарушения работы ЦНС, сопутствующим амиотрофии (сирингомиелия, полиомиелит хронического характера, энцефалит, амиотрофический склероз бокового типа).

Дополнительные сложности возникают из-за проявлений, которые могут быть признаками многих заболеваний (эндогенных, экзогенных). Поэтому возможно определение миопатии при следующих болезнях:

  • гликогеноз;
  • амилоидоз (первичный);
  • миоглобинурия;
  • полимиозит.

Часто течение заболевания не обозначается симптомами вообще, но, это только до той поры, пока зрение не начинает стремительно снижаться. Подход к таким больным должен быть индивидуальным, ведь они осознают, что больны лишь на поздних стадиях патологии. Более раннему выявлению этого диагноза может поспособствовать биопсия.

К сожалению, миопатия может иметь злокачественный характер, в этом случае ее последствия будут намного серьезнее. Вредные привычки являются катализатором прогрессирования недуга, к примеру, алкоголизм обычно приводит к парезам нижних конечностей проксимального характера. Подобное состояние иногда называют алкогольной миопатией.

В общем, для диагностирования причины недомогания в таких ситуациях, помимо биопсии, потребуется использование электромиографии и лабораторное исследование крови (ее ферментов). Возможности для проведения всех необходимых процедур имеются в клинике.

Миопатия глаз симптомы и лечение

Для лечения миопатии глаз в нашей клинике чаще всего предписывают принятие медикаментозных средств, которые:

Способствуют улучшению обменных процессов в мышцах. Этого можно добиться посредством:

  • «Ретаболила»;
  • «Метиландростенолона»;
  • витаминов С и Е.

Активируют работу системы кровообращения, к примеру, «Никоверин» или «Троминал».

Нормализуют процессы возбудимости и проводимости («Галантамин», «Местинон»).

Эти и многие другие препараты может назначить только специалист исходя из результатов проведенного обследования.

Результат лечения миопатии глаз во многом зависит от отношения самого больного к своей проблеме. Если оно будет серьезным, то и необходимые меры будут приняты вовремя. Главное поверить в свое излечение от косоглазия и обратиться к хорошему врачу. Ведь самолечение может привести к обратному эффекту, последствия которого исправить будет уже намного сложнее.

Так как болезнь может начаться практически бессимптомно, нужно обращать внимание на малейшее недомогание. Подобная бдительность-это не мнительные проявления характера, а забота о самом себе. К тому же лечение, проведенное на ранних стадиях, несет больше положительных результатов, чем то, что было начато в более поздние сроки.

Берегите себя, будьте бдительными и не пропустите серьезных нарушений в своем организме. Стоимость услуг, вклучая исправление косоглазия вы найдете в разделе «Цены».

Источник: https://mgkl.ru/patient/stati/kak-lechit-miopatiyu-glaz

Пигментная глаукома синдром фукса

Общность некоторых симптомов, характеризующих иридоцилиарные дистрофии, позволяет объединить в данной группе отдельные синдромы: синдром Фукса, синдром Краупы-Познера-Шлоссманна (глаукомо-циклических кризов синдром), псевдоэксфолиативный синдром.

Причинами, вызывающими развитие увеопатий, считаются заболевания центральной нервной системы, генетически обусловленные дефекты развития переднего отдела сосудистого тракта.

Синдром Фукса (син. гетерохромия Фукса, гетерохромный циклит Фукса)

Болезнь начинается в 20—30-летнем возрасте. Этиология неясна.

В патогенезе заболевания основное значение имеют дисфункции нервной системы, особенно патология симпатической иннервации, которая часто обусловлена нарушением развития спинного мозга на уровне цилиоспинального центра и поражением заднего шейного симпатического узла.

Поэтому синдром Фукса расценивают как нейровегетативный синдром. Патологические изменения тканей глазного яблока возникают в результате нейродистрофических процессов в переднем отделе сосудистого тракта.

В настоящее время не исключают возможности наследования синдрома со слабой пенетрантностью по доминантному типу.

Как правило, наблюдается одностороннее поражение, хотя описаны случаи развития двустороннего синдрома.

Изменения органа зрения включает постепенное безболезненное снижение остроты зрения — вследствие развития осложненной катаракты. Вначале появляются нежные помутнения в задних корковых слоях хрусталика в виде глыбок. Затем они сливаются и возникает помутнение хрусталика по типу чашеобразной катаракты. Процесс заканчивается полным помутнением хрусталика.

Возникают мелкие сероватого цвета непигментированные преципитаты на задней поверхности роговицы. В некоторых случаях развиваются дистрофии роговицы. Изменения в роговице имеют вид субэпителиальных беловатых крошкообразных отложений. Возникают эпителиопатии, снижение чувствительности и ускорение высыхания роговицы, обусловленные нарушением ее иннервации.

Постепенно развивается атрофия радужки. На стороне поражения радужка выглядит более светлой, хотя в некоторых случаях она может быть и более темной (вследствие просвечивания пигментного листка при выраженной атрофии стромы). В результате атрофии сфинктера зрачка возникает анизокория с более широким зрачком на больном глазу.

Гетерохромия радужки может возникать в результате различных патологических процессов.

Отличительным признаком синдрома Фукса является своеобразная атрофия радужки — ткань радужки представляется разреженной и прозрачной. Чаще атрофия радужки возникает в зрачковой зоне.

При этом сфинктер радужки выглядит беловатым кольцом, через которое просвечивают сосуды радужки.

Однако возможна преимущественная локализация атрофии в цилиарной зоне, реже атрофируется корень радужки и пигментная кайма.

В большинстве случаев возникает вторичная глаукома. Развитие глаукомы приводит к стойкому снижению зрения. Глаукома может протекать как по типу открытоугольной, так и по типу закрыто-угольной.

При синдроме Фукса могут возникать своеобразные кровоизлияния, которые появляются через несколько секунд после проведения пункции в виде тонкой ниточки крови, исходящей из угла передней камеры на стороне, противоположной проколу (симптом Амслера, 1957).

Появляющаяся небольшая гифема самостоятельно рассасывается в течение нескольких часов.

Появление нитчатых кровоизлияний, возможно, связано с нарушением симпатической иннервации стенок сосудов радужки и цилиарного тела, вследствие чего сосуды расширяются и повышается проницаемость сосудистой стенки.

Читайте также:  У новорожденного закисает глазик: что делать, почему

Синдром Краупы-Познера-Шлоссманна (син. синдром глаукомо-циклических кризов)

Синдром встречается у лиц юного и среднего возраста обоего пола.

Этиология заболевания не известна. В литературе высказывается мнение об ангионеврозе цилиарного тела с гипертензией. Многие специалисты видят причину заболевания в патологии гипоталамической области и симпатической нервной системы.

Синдром Краупы—Познера—Шлоссманна относится к хроническим идиопатическим синдромам; состоит из циклита, протекающего по типу воспаления плоской части цилиарного тела, гетерохромий радужных оболочек и приступообразного повышения внутриглазного давления. Определяется изменение цвета одной или обеих радужных оболочек.

Разница в цвете радужек (гетерохромия) служит основанием для диагностики.

Циклит может быть односторонним и двусторонним. Заболевание протекает в виде повторяющихся обострений воспалительного процесса и периодов ремиссии в течение нескольких лет. В период обострения повышается ВГД (до 60 мм рт. ст), что сопровождается легким затуманиванием зрения, появлением радужных кругов.

Во время приступа наблюдаются умеренное расширение конъюнктивальных сосудов, отек поверхностных слоев роговицы, легкое помутнение влаги передней камеры. Характерно отсутствие болей в глазу даже при высоком ВГД, а также застойной инъекции глаза. Течение процесса напоминает острый приступ глаукомы, однако угол передней камеры при этом всегда открыт.

Во время приступа отток водянистой влаги значительно снижен. Повышению ВГД сопутствуют помутнение влаги передней камеры и появление роговичных преципитатов — последние исчезают через несколько дней после снижения ВГД. Задние синехии всегда отсутствуют. Циклит приводит к вторичным изменениям проницаемости сосудов сетчатки.

Образуются инфильтраты в стекловидном теле, «снежные» наложения в плоской части цилиарного тела, отек макулярной зоны, образование катаракты. Все это служит причиной снижения остроты зрения.

Псевдоэксфолиативный синдром

У людей в возрасте до 50 лет данный синдром встречается крайне редко.

Синдром Фукса

Увеит при синдроме Фукса. или гетерохромный циклит Фукса — это хронический, негранулематозный увеит с постепенным развитием заболевания.

Несмотря на то, что увеит при синдроме Фукса составляет 4% среди всех увеитов, диагноз часто ставят неверно. Гетерохромия может отсутствовать, или ее трудно определить, особенно у лиц с карим цветом глаз, если не обследовать пациента при дневном свете с расширенным зрачком.

Обычно он возникает в одном глазу и включает три обязательных симптома — белковые преципитаты на роговице, изменение цвета радужки и помутнение хрусталика.

По мере развития процесса присоединяются другие симптомы — анизокория (разная ширина зрачков) и вторичная глаукома.

Друзья и родственники больного первые обнаруживают у него признаки болезни: замечают разницу в окраске радужки правого и левого глаза, затем обращают внимание на разную ширину зрачков. Сам пациент в возрасте 20-40 лет предъявляет жалобы на снижение остроты зрения, когда возникает помутнение хрусталика.

Эпидемиология

Синдром Фукса встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин в возрасте 20—60 лет (пик заболеваемости приходится на возраст 40 лет).

Этиология

Причины возникновения синдрома Фукса остаются неясными. Высказывались мнения о наличии связи между этим синдромом и глазной формой токсоплазмоза, однако до настоящего момента нет четких подтверждений этой гипотезы. Гистологическое исследование выявляет в тканях глаза плазматические клетки и лимфоциты, что свидетельствует в пользу воспалительной природы синдрома Фукса.

Патогенез

Остается неясным, можно ли считать синдром Фукса самостоятельным заболеванием, или он представляет собой ответную реакцию структур глаза на воздействие различных факторов.

Клинические признаки и симптомы синдрома Фукса

Роговичные преципитаты являются характерным патогномоничным признаком. Они мелкие, округлой или звездообразной формы, серо-белого цвета и покрывают весь эндотелий роговицы, могут появляться или исчезать, но не сливаются и не пигментируются. Среди роговичных преципитатов обнаруживают нежные волокна фибрина.

Опалесценция водянистой влаги слабая, количество клеток — до +2.

Клеточная инфильтрация стекловидного тела может быть ведущим симптомом заболевания.

Гониоскопия без изменений или определяется одно из следующих:

  • Мелкие радиально расположенные сосуды, похожие на веточки, в углу передней камеры. Они вызывают образование геморрагий в передней камере на стороне, противоположной проколу (признак Амслера).
  • Мембраны в углу передней камеры.
  • Небольшого размера передние синехии неправильной формы.

Все симптомы синдрома Фукса обусловлены прогрессирующей атрофией стромы радужки и ресничного тела.

Истонченный наружный слой радужки становится светлее, а лакуны — шире, чем на парном глазу. Через них начинает просвечивать пигментный листок радужки. К этой стадии заболевания пораженный глаз уже становится темнее, чем здоровый.

Дистрофический процесс в отростках ресничного тела приводит к изменению стенок капилляров и качества продуцируемой жидкости. Во влаге передней камеры появляется белок, оседающий мелкими хлопьями на задней поверхности роговицы.

Высыпания преципитатов могут исчезать на какой-то период времени, а затем появляться вновь. Преципитаты имеют характерный вид: они нежные, звездчатой формы, между большими преципитатами видны нитевидные отложения.

Преципитаты занимают всю заднюю поверхность роговицы (в отличие от картины при других передних увеитах, когда преципитаты расположены в нижней половине роговицы и, как правило, имеют вид треугольника, обращенного основанием книзу).

Несмотря на длительное, в течение нескольких лет, существование симптома преципитации, при синдроме Фукса не образуются задние синехии. Изменение состава внутриглазной жидкости приводит к помутнению хрусталика. Развивается вторичная глаукома.

Обычно заболевание одностороннее, однако у 7—15% больных носит двусторонний характер. В последнем случае трудно определить гетерохромию радужек. Биомикроскопическое исследование выявляет стушеванность структур радужной оболочки. Иногда выявляется рубеоз радужки. В редких случаях отмечается боль или покраснение глаза.

Раньше синдром Фукса считали воспалением радужки и цилиарного тела из-за наличия преципитатов — одного из основных симптомов циклита. Однако в описанной клинической картине заболевания отсутствуют четыре из пяти общеклинических признаков воспаления, известных со времен Цельса и Галена: гиперемия, отек, боль, повышение температуры тела, присутствует только пятый симптом — нарушение функции.

В настоящее время синдром Фукса рассматривают как нейровегетативную патологию, обусловленную нарушением иннервации на уровне спинного мозга и шейного симпатического нерва, которая проявляется как дисфункция ресничного тела и радужки.

При синдроме Фукса больные обычно не знают о наличии у них заболевания вплоть до возникновения катаракты или повышения внутриглазного давления.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Дифференциальный диагноз синдрома Фукса проводят с заболеваниями, при которых возможно появление гетерохромии радужной оболочки.

  • Гипохромия (Врожденная, Синдром Горнера, особенно врожденный)
  • Гиперхромия (Окулодермальный меланоцитоз (невус Ота), глазной сидероз, диффузный невус радужки или меланома, инстиляция латанопроста в один глаз, синдром Стержа-Вебера(Sturge-Weber)(редко)).
  • герпетический увеит,
  • закрытоугольная глаукома.

Лечение

  • Дексаметазон, 0,1% р-р, в конъюнктивальный мешок 1—2 капли 3—4 р/сут, 10—15 сут
  • + (при повышении внутриглазного давления) Тимолол, 0,25—0,5% р-р, в конъюнктивальный мешок 1—2 капли 2 р/сут.

В отсутствие эффекта от терапии, направленной на снижение внутриглазного давления, осуществляют хирургическое лечение. Удаление катаракты обычно не представляет затруднений.

Длительное применение глюкокортикостероидов увеличивает риск развития помутнений хрусталика и повышения внутриглазного давления.

Общие принципы лечения

  • Дексаметазон, 0,1% р-р, в конъюнктивальный мешок 1 —2 капли 3—4 р/сут, 10—15 сут
  • (при повышении внутриглазного давления)
  • Тимолол, 0,25—0,5% р-р, в конъюнктивальный мешок 1—2 капли 2 р/сут.

В отсутствие эффекта от терапии, направленной на снижение внутриглазного давления, осуществляют хирургическое лечение. Удаление катаракты обычно не представляет затруднений.

Оценка эффективности лечения

Уменьшение активности процесса.

Осложнения и побочные эффекты лечения

Длительное применение ГКС увеличивает риск развития помутнений хрусталика и повышения внутриглазного давления.

Ошибки и необоснованные назначения

Использование антибиотиков и противовирусных препаратов, неэффективных при этом заболевании.

Прогноз

Эффективность терапии невысока, так как применение ГКС полностью не снимает воспалительную реакцию переднего отрезка глаза.

Использование ГКС уменьшает активность процесса, однако длительное их применение повышает риск развития помутнений хрусталика и глаукомы.

Популярно о важном

Дистрофические процессы в радужке и ресничном теле развиваются редко. Одним из таких заболеваний является дистрофия Фукса. или гетерохромный синдром Фукса. Обычно он возникает в одном глазу и включает три обязательных симптома — белковые преципитаты на роговице, изменение цвета радужки и помутнение хрусталика.

По мере развития процесса присоединяются другие симптомы — анизокория (разная ширина зрачков) и вторичная глаукома. Друзья и родственники больного первые обнаруживают у него признаки болезни: замечают разницу в окраске радужки правого и левого глаза, затем обращают внимание на разную ширину зрачков.

Сам пациент в возрасте 20-40 лет предъявляет жалобы на снижение остроты зрения, когда возникает помутнение хрусталика.

Симптомы синдрома Фукса

Все симптомы синдрома Фукса обусловлены прогрессирующей атрофией стромы радужки и ресничного тела. Истонченный наружный слой радужки становится светлее, а лакуны — шире, чем на парном глазу. Через них начинает просвечивать пигментный листок радужки.

К этой стадии заболевания пораженный глаз уже становится темнее, чем здоровый. Дистрофический процесс в отростках ресничного тела приводит к изменению стенок капилляров и качества продуцируемой жидкости.

Во влаге передней камеры появляется белок, оседающий мелкими хлопьями на задней поверхности роговицы.

Высыпания преципитатов могут исчезать на какой-то период времени, а затем появляться вновь. Несмотря на длительное, в течение нескольких лет, существование симптома преципитации, при синдроме Фукса не образуются задние синехии. Изменение состава внутриглазной жидкости приводит к помутнению хрусталика. Развивается вторичная глаукома.

Раньше синдром Фукса считали воспалением радужки и цилиарного тела из-за наличия преципитатов — одного из основных симптомов циклита. Однако в описанной клинической картине заболевания отсутствуют четыре из пяти общеклинических признаков воспаления, известных со времен Цельса и Галена: гиперемия, отек, боль, повышение температуры тела, присутствует только пятый симптом — нарушение функции.

Источник: https://zrenie-glaz.ru/diagnostika/pigmentnaya-glaukoma-sindrom-fuksa.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector