Пигментная глаукома: этиология, лечение и прогноз

Так называемую пигментную дисперсию следует причислить к опасностям развития пигментной глаукомы. Как известно, у 50% пациентов с подобной аномалией имеются либо офтальмогипетензия, либо хроническая открытоугольная глаукома.

Глаукома пигментная прогнозы

Заболевание диагностируется вдвое чаще у мужчин. Поэтому пациентам, уже столкнувшимся с симптомом Крукенберга или миопией, целесообразно периодически посещать клинику офтальмологии в целях профилактики. Отчетливый признак — усиление реакции организма на стероиды при формировании пигментной глаукомы.

Пигментная глаукома: лечение, прогноз, этиология

У людей старше 60 синдром встречается реже. Это можно объяснить тем, что с течением времени хрусталик становится толще, отодвигая радужку вперед от цинновых связок. Также у пожилых пациентов аккомодации ослабевает, а запасы меланина уменьшаются.

В первую очередь при визите к врачу-офтальмологу следует обратить пристальное внимание на уровнь внутриглазного давления, степень трабекулярной гиперпигментации и правильную пропорцию диаметра диска и экскавации. Если эти средства диагностики покажут неопределенную картину, желательно будет воспользоваться комплексными, более точными методами.

Любопытно, что у пациентов с темным цветом кожи лица синдром пигментной дисперсии развивается весьма редко. Но у них тоже возникает веротяность развития внутриглазной гипертензии, правда в более сложных формах.

Симптоматика

Пигментная глаукома отличается несколькими характерными особенностями

— Впервые проявляется на рубеже 35 лет, у женщин — еще позже, после 40. При каких-то ситуациях появление пигмента вызывается сильными физическими нагрузками или чрезмерной активностью зрачка глаза. Даже такие сравнительно безвредные случаи могут стать причиной повышения уровня ВГД на фоне появления разноцветных кругов перед глазами паицента и отека роговицы.

— Диагноз глаукомы как правило ставится во всех случаях, так как для внутриглазной гипертензии характерен большой разброс показателей. Иногда офтальмологом отмечается высокий уровень ВГД в сравнении с глаукомой первичной.

Диагностика

Для того, чтобы правильно дифференцировать разные типы глаукомы, следует учитывать, что

Псевдоэксфолиативный синдромом тоже протекает на фоне выраженной дисперсии пигмента в области трабекулярной зоны. Однако по краям зрачка могут возникать различные дефекты радужки. Возраст больных как правило, переходит уже за 60 лет, имеется стойкая тенденция к появлению сильной близорукости.

Причиной развития пигментной глаукомы может стать атифакия вследствие соприкосновения частей ИОЛ с задней поверхностью радужки глаза. Обычно это вызывает появление дисперсии пигмента и в дальнейшем мешает правильному оттоку жидкости внутри глаз.

При открытоугольной первичной глаукома возможно формирование гиперпигментации в трабекулярной зоне. Однако большая часть пигмента будет локализована в нижнем угловом секторе. У больных с таким дигнозом возраст выше, нежели чем при пигментной дисперсии, у них, как правило, не отмечается веретена Крукенберга и прочих распространенных дефектов оболочки радужки.

Появление гиперпигментации трабекул и атрофии радужной оболочки характерны в первую очередь для переднего увеита. При недостаточном опыте офтальмолог может принять эти образования по ошибке за выраженный синдром Крукенберга.

Если имел место контакт структур передней камеры глаза и радужки, повышение уровня ВГД при закрытоугольной подострой глаукоме может быть спровоцировано пигментацией в области трабескул.

Лечение пигментной глаукомы

Чрезмерная выработка пигмента имеет место из-за перенапряжения при физической нагрузке или вызывается активным движением зрачка, благодаря чему резко повышается уровень внутриглазного давления и возникает отек роговицы.

Основная задача, стоящая перед офтальмологом при лечении подобного типа глауком — это снижение уровня внутриглазного давления и любые другие действенные меры по сохранению зрения пациента. В качестве примеров лечения основного заболевания можно назвать устранение переднего увеита, удаление хрусталика в случае вывиха, экстракцию глаза при возникших опухолях.

Консервативная терапия очень близка по своим задачам с тем типом консервативного лечения, который используется офтальмологами при первичной открытоугольной глаукоме.

Следует принимать во внимание, что использование средств, суживающих зрачок в радужной оболочке глаза должно носить избирательный характер, так как данная группа препаратов значительно повышает уровень оттока жидкости из глаза и способна вызывать усиление уровня миопии. Приоритет необходимо отдавать препаратам, снижающим уровень ВГД.

Применение на ранних стадиях заболевания лазерной трабекулопластики традиционно дает хорошие результаты, в особенности у пациентов в возрасте до 30 лет.

Рекомендуется внимательно соблюдать уровень дозировки, начиная процедуру с самых низких значений мощности излучения лазера.

Опыт показывает, что около 30% от числа всех пациентов после проведения операции лазерной трабекулопластики впоследствии придется приходится выполнять трабекулэктомию.

В особенности трабекулэктомия необходима лицам с высокой резистентностью к использованию лазерного луча и препаратов. В более молодом возрасте результаты операции могут существенно разнится.

Для лучшего прогнозирования вмешательства в сложных случаях молодым пациентам могут назначаться цитостатические противоопухолевые химиотерапевтические препараты.

Характерно, что пациентам с открытоугольной первичной глаукомой приходится реже участвовать в операциях, нежели чем лицам, имеющим пигментную глаукому.

Лазерная иридотомия делается для того, чтобы остановить процесс пигментного выброса и прекратить смещение радужной оболочки. Благодаря использованию периферической лазерной иридотомии уменьшается разница в давлении между передней и задней камерами. Это и позволяет избежать выпячивания периферической части радужки назад.

Прогноз лечения

Прогноз пигментной глаукомы в целом благоприятный. Это объясняется тем, что с годами уровень ВГД лучше корректируется. В ряде случаев больных с ранее не диагностированной пигментной глаукомой ошибочно причисляют к пациентам с глаукомой нормального ВГД.

Пигментная глаукома

В группе заболеваний, характеризующихся хронически повышенным внутриглазным давлением, пигментная глаукома является статистически редкой формой.

Ее отличительной особенностью служит тенденция к депигментации радужной оболочки – «вымывание» красящего вещества из клеток ее эпителиального слоя.

Пигментная глаукома встречается преимущественно у мужчин; типичный возрастной интервал выявления болезни составляет 30-45 лет.

Пигментная глаукома: лечение, прогноз, этиология

Причины

Этиопатогенетические механизмы пигментной глаукомы на сегодняшний день прояснены недостаточно и служат объектом интенсивных исследований. Естественной и логичной гипотезой представляется то, что в основе заболевания лежит собственно депигментация, – т.н.

синдром пигментной дисперсии, в некоторых случаях сопровождающий миопию (близорукость) и результирующий именно глаукомой примерно в 33% случаев. Однако остальные две трети клинических наблюдений этой гипотезе не соответствуют.

Тем не менее, указанная тенденция является одной из существенных причин того, что пациентам с миопией (особенно мужского пола и с симптомом Крукенберга – веретенообразным отложением пигмента на роговице, что указывает на наличие воспалительного или дистрофического процесса в глазной сосудистой системе) необходимы регулярные контрольные обследования у офтальмолога. Такой осмотр должен включать исследование структур глазного дня и уровня пигментации, измерение внутриглазного давления.

  • Одной из известных характерных особенностей пигментной глаукомы является обостренная чувствительность к стероидным гормонам.
  • К фактам, которые пока не получили достаточного объяснения, относится также крайне низкая частота встречаемости синдрома пигментной дисперсии среди пациентов со смуглой (интенсивно пигментированной) кожей – при том, что такие лица достоверно входят в группу риска развития глаукомы, причем протекает она значительно тяжелее.
  • К специфическим особенностям пигментной глаукомы относится следующее.

Болезнь манифестирует, как правило, в возрасте 30-40 лет или старше (в более редких случаях, когда заболевает женщина, это происходит позднее, в среднем, на 10 лет).

Иногда причиной вымывания пигмента может становиться аномально высокая рефлекторно-двигательная активность зрачка или повышенные физические нагрузки на пациента.

Известно, что при таких условиях во многих случаях возрастает давление глазных жидких сред, появляется отечность роговицы, пациенты жалуются на плывущие перед глазами радужные круги.

Известно, что глаукома может принимать различные формы и типы течения, в том числе и такие, при которых внутриглазное давление остается относительно нормальным, повышенным незначительно или нестабильным.

Поэтому диагностика, особенно дифференциальная (достоверная констатация одной формы болезни и исключение всех прочих), всегда основывается на результатах комплексного обследования зрительной системы, а не только на измерении ВГД, пусть даже неоднократном.

Дифференциальная диагностика

Основными дифференциально-диагностическими критериями при подозрении на пигментную глаукому считаются следующие признаки.

В некоторых случаях накопление пигмента в трабекулярной зоне (трабекула – стяжка, перегородка, связка) наблюдается при первичной открытоугольной глаукоме.

Однако пигмент в таких случаях оседает преимущественно в нижнем секторе угла передней камеры глаза.

Кроме того, средний возраст пациентов с подобной клинической картиной обычно выше, чем при истинном синдроме пигментной дисперсии; отсутствует характерное «веретено» (симптом Крукенберга) и специфические изменения в радужной оболочке.

Пигментная глаукома: лечение, прогноз, этиология

Вымыванием пигмента в трабекулярную область иногда сопровождается глаукома т.н. псевдоэксфолиативного типа, при которой могут наблюдаться и трансиллюминационные изменения радужной оболочки, обычно вдоль периметра зрачка.

Однако констатируется это в большинстве случаев у лиц старше 60 лет, т.е. гораздо позднее, чем обычно выявляется пигментная глаукома.

Кроме того, псевдоэксфолиативная глаукома, в отличие от пигментной, примерно в половине случаев является асимметричной (односторонней) и сопровождается выраженной тенденцией к близорукости.

Иногда пигментная глаукома является следствием артифакии, – имплантации искусственного хрусталика.

Причиной депигментации и развития глаукоматозной симптоматики в этих случаях считают постоянный контакт заднекамерной интраокулярной линзы с задней поверхностью радужной оболочки глаза.

С вымыванием пигмента затрудняется дренирование (отвод) внутриглазной жидкости и, соответственно, повышается давление.

Атрофические изменения в радужной оболочке и повышенная пигментация трабекулярной зоны иногда наблюдаются при воспалительных процессах в различных структурах органов зрения – в частности, при переднем увеите. Диагностическим ошибкам в таких случаях способствуют также пигментные скопления продолговатой формы – при определенных условиях их можно счесть веретенообразным симптомом Крукенберга.

Радужная оболочка глаза и структуры передней глазной камеры могут находиться в механическом контакте при подострой закрытоугольной глаукоме; в этом случае также может быть ошибочно диагностирована пигментная глаукома, поскольку наблюдается и гиперпигментация трабекулярной области, и повышенное внутриглазное давление.

Лечение

Терапия пигментной глаукомы является комплексной и включает следующие элементы.

Медикаментозное лечение, подобное стандартному протоколу лечения первичной открытоугольной глаукомы. Назначаются миотики (препараты, суживающие зрачок) с целью стимуляции и облегчения дренажных процессов, однако применение таких препаратов должно быть осторожным и контролируемым, поскольку побочным эффектом может стать усугубление близорукости.

При лечении молодых пациентов с пигментной глаукомой эффективной считается операция лазерной трабекулопластики, произведенная на ранних этапах развития патологии.

Здесь также очень важен учет всех индивидуальных особенностей и нюансов клинической картины, а также точное вычисление минимально-необходимой интенсивности лазерного воздействия.

Статистические данные свидетельствуют о высокой вероятности (около 30%) того, что в течение первых пяти лет после лазерной трабекулопластики придется прибегнуть к хирургической трабекулэктомии.

Одной из современных методик коррекции изменений радужной оболочки и прекращения депигментации является процедура лазерной иридотомии.

Пигментная глаукома: лечение, прогноз, этиология

Офтальмохирургическое вмешательство, – трабекулэктомия, – остается практически единственным выходом в тех случаях, когда ни медикаментозная, ни лазерная терапия не возымели значимого эффекта.

Взвешивая показания к такой операции, учитывают недостаточную предсказуемость ее результатов, особенно у пациентов молодого возраста, и для минимизации рисков назначают препараты-антиметаболиты, временно и избирательно влияющие на обмен веществ, что существенно улучшает прогноз.

В сравнении с «обычной» первичной открытоугольной глаукомой, при пигментной глаукоме к оперативному вмешательству приходится прибегать достоверно чаще.

Прогноз

В случае диагностированной и клинически верифицированной (доказанной, обоснованной) пигментной глаукомы прогноз достаточно благоприятен. Вернее сказать, во многом он зависит от факторов, на сегодняшний день не вполне понятных или вовсе неизвестных.

Так, до сих пор не удается выявить статистически значимых корреляций между уровнями пигментации и внутриглазного давления; известно множество случаев спонтанной, вне всякой терапии, стабилизации и нормализации офтальмотонуса; «обманчивая» симптоматика, сходная с другими формами глаукомы, до сих пор иногда приводит к ошибкам первичной диагностики (например, пигментную глаукому нередко принимают за нормотензивную, т.е. за «глаукому нормального давления»), и т.д.

Однако продолжаются исследования, разрабатываются новые дифференциально-диагностические критерии и терапевтические стратегии. Большинству пациентов с пигментной глаукомой сегодня оказывается эффективная и результативная помощь.

Читайте также:  Циклоптик: инструкция по применению для глаз, чем заменить

Если есть основания подозревать начало пигментной глаукомы, для пациента важен определенный уровень информированности и осмысленный выбор клиники, где будет производиться лечение: учреждение должно располагать современным оборудованием, а специалисты – обладать высокой квалификацией и реальным опытом терапии именно этой формы заболевания – учитывая ее статистическую редкость.

Для лечения пигментной глаукомы, как и других сложных заболеваний зрительной системы, у нас есть необходимое оснащение и опытные врачи. Офтальмологический центр «МГК-Диагностик» сделает все возможное, чтобы сохранить вам зрение.

Признаки и лечение пигментной глаукомы

Патология зрительных органов, при которой развивается дегенерация гранул меланина имеет название пигментная глаукома. Является видом открытоугольной патологии, преимущественно развивается у пациентов средней возрастной категории.

Основные симптомы заболевания: болевой синдром головы в зоне надбровной дуги и глазницы, образование тумана или радужных кругов перед глазами. После проведения диагностических процедур назначают консервативную либо оперативную терапию.

Своевременное лечение обеспечит благоприятный прогноз для пациента.

Этиология пигментной глаукомы

Факторами, при которых образовывается заболевание такие:

  • близорукость;
  • уевит — воспаление сосудистой оболочки органов зрения;
  • генетическая предрасположенность к высокому ВГД;
  • артифакция — пересадка искусственного хрусталика;
  • повреждения зрительного нерва;
  • возрастная группа риска от 30 и больше лет;
  • патологии периферического зрения;
  • повышенная рефлекторно-двигательная активность зрачка;
  • превышающая норму физическая активность пациента.

Источник: http://ssoch.ru/glaukoma-pigmentnaya-prognozy/

Пигментная глаукома

Пигментная глаукома: лечение, прогноз, этиология

Пигментная глаукома – это чаще бинокулярная патология органа зрения, в основе развития которой лежит дегенерация пигментного эпителия. Симптомами данной патологии являются появление «кругов радуги» или «тумана» перед глазами, нарушение аккомодации, головная боль, распространяющаяся на глазницу и надбровные дуги. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, проведение биомикроскопии, офтальмоскопии, тонометрии, визиометрии, гониоскопии и периметрии. Консервативная терапия сводится к приему миотиков. В зависимости от тяжести пигментной глаукомы возможно проведение лазерной трабекулопластики, иридотомии, иридэктомии или трабекулэктомии.

Пигментная глаукома – это одна из форм открытоугольной глаукомы, при которой повышение ВГД является следствием отложения гранул меланина в переднем сегменте глаза. Первое описание пигментной глаукомы было представлено в 1949 году ученым С. Шугаром. Распространенность среди других форм составляет 1-1,4%.

Лица мужского пола более подвержены риску развития данной патологии (около 85% случаев), чем женщины. Как правило, пигментной глаукомой страдают люди трудоспособного возраста (от 16 до 65 лет). Пик заболеваемости среди мужчин наблюдается в возрасте 35 лет, среди женщин – в возрасте 50 лет.

Заболевание более распространено среди лиц со светлой кожей, чем среди темнокожего населения. В числе пациентов преобладают больные с миопической рефракцией.

Пигментная глаукома: лечение, прогноз, этиология

Триггером пигментной глаукомы является дегенерация пигментного эпителия радужки и цилиарного тела.

При этом в основе повышения внутриглазного давления (ВГД) лежит отложение гранул меланина в области переднего сегмента глазного яблока (угол передней камеры, строма радужной оболочки и задняя поверхность роговой оболочки, трабекулярный аппарат).

Поражение трабекулярного аппарата усугубляет прогрессирование патологии, т. к. нарушение оттока водянистой влаги стимулирует нарастание ВГД. Кроме того, на фоне дегенеративных процессов происходит репарация пигментного эпителия, который в последующем отторгается.

Механизм развития пигментной глаукомы в ряде случаев неразрывно связан с синдромом пигментной дисперсии (СПД). Вначале СПД протекает как бессимптомная стадия глаукомы. Повышения ВГД не происходит, т. к. имеющееся количество пигмента является недостаточным для провоцирования патологических изменений в трабекулярном аппарате.

Пока дегенеративные процессы затрагивают небольшую площадь пигментного слоя, гидродинамика органа зрения находится в пределах нормы, глаукомная нейрооптикопатия не наступает. При выраженной дегенерации развивается клиническая картина пигментной глаукомы.

В то же время, у ряда пациентов с СПД в анамнезе показатели ВГД не превышают толерантные значения, декомпенсация данного состояния не наблюдается.

Более высокому риску развития пигментной глаукомы подвержены молодые люди с СПД на фоне миопии в анамнезе.

При механических предпосылках к нарушению структуры радужки (занятия спортом, мидриаз, перенапряжение) пигментный слой радужной оболочки контактирует со связочным аппаратом органа зрения, что приводит к отторжению гранул меланина. Гранулы пигмента попадают в переднюю камеру и стимулируют превышение ВГД толерантных значений.

Пигментная глаукома в большинстве случаев поражает одновременного оба глаза. На ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно. В последующем пациенты предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, появление «тумана», «пелены» или «мушек» перед глазами. Симптомом превышения ВГД толерантных показателей становится развитие головной боли.

Боли могут иррадиировать в область глазницы или надбровных дуг. Специфическим симптомом пигментной глаукомы является частое появление кругов «радуги» при взгляде на яркий свет. Это связано с отложением гранул меланина на задней поверхности роговой оболочки. В связи с этим пациенты отмечают появление кругов вне зависимости от уровня ВГД.

Резкое повышение внутриглазного давления при пигментной глаукоме проявляется клинической симптоматикой кратковременного криза. При этом больные жалуются на затуманивание зрения, сопровождающееся резко выраженным усилением всех симптомов болезни.

Провоцировать криз может расширение зрачков, физические нагрузки, т. к. данные состояния приводят к отторжению пигмента с его последующим накоплением в передней камере.

Значительная часть пациентов с разной частотой ощущает дрожание радужки при движениях зрачка.

Диагностика пигментной глаукомы основывается на анамнестических данных, результатах биомикроскопии, офтальмоскопии, тонометрии, визиометрии, гониоскопии и периметрии. Методом тонометрии определяется повышение ВГД (выше 20 мм. рт. ст.).

Однако при нормальных значениях ВГД в случае однократного измерения у пациентов с клиническими проявлениями заболевания исключить диагноз пигментной глаукомы нельзя. При проведении визиометрии у большинства больных выявляется снижение остроты зрения.

Периметрия позволяет диагностировать незначительное сужение полей зрения.

Методом биомикроскопии с использованием щелевой лампы обнаруживается распыленный пигмент в области эндотелиального слоя роговицы в форме веретена Крукенберга, отложения меланина в области передней поверхности радужной оболочки и на задней стенке хрусталика. В стекловидном теле пигмент определяется в зоне гиалоидного канала.

При проведении офтальмоскопии на глазном дне пигментные отложения имеют перипапиллярную локализацию. Гониоскопия при пигментной глаукоме позволяет определить степень увеличения глубины передней камеры глаза (более 3,5 мм), диагностировать пролапс радужки, проявления иридодонеза, обширную пигментацию в области угла передней камеры.

Вспомогательными методами исследования пигментной глаукомы являются ультразвуковая биомикроскопия, оптическая когерентная томография, проба с мидриатиками. Метод ультразвуковой биомикроскопии позволяет выявить иридозонулярный контакт.

При проведении медикаментозной пробы с препаратами, расширяющими зрачок, отмечается положительный результат. Коэффициент легкости оттока ниже нормы (0,28-0,45 мм3/мин).

В офтальмологии при помощи оптической когерентной томографии можно более детально визуализировать структурные аномалии органа зрения.

Дифференциальную диагностику пигментной глаукомы необходимо проводить с заболеваниями органа зрения, которые сопровождаются гиперпигментацией и повышением ВГД.

При псевдоэксфолиативной глаукоме пигмент может накапливаться только в трабекулярном аппарате, а дефекты радужки локализируются по зрачковому краю. У пациентов преклонного возраста патология часто поражает один глаз.

При артифакии возможен контакт структур глаза с поверхностью интраокулярной линзы, что может приводить к дегенерации пигментного слоя и нарушать отток водянистой влаги. Подобная клиническая картина характерна для переднего увеита.

В случае подострой закрытоугольной глаукомы повышение ВГД стимулирует гиперпигментацию трабекулярной сети. Для дифференциальной диагностики необходимо провести гониоскопию, которая в случае закрытоугольной глаукомы позволит диагностировать закрытый угол передней камеры глаза в отличие от пигментной глаукомы.

Тактика лечения пигментной глаукомы зависит от тяжести заболевания. Пациентам на ранней стадии патологии без сопутствующей миопии в анамнезе показана медикаментозная терапия, заключающаяся в приеме миотиков (холиномиметики и препараты антихолинэстеразного действия). Препараты данной группы снижают степень иридозонулярного соприкосновения и, тем самым, способствуют оттоку водянистой влаги.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии рекомендовано проведение хирургического вмешательства. В молодом возрасте выполняется лазерная трабекулопластика. Мощность лазерного воздействия определяют в зависимости от выраженности пигментной глаукомы. Для предотвращения деструкции пигментного слоя и устранения клинической симптоматики смещения радужки проводится лазерная иридотомия.

Больным с пигментной глаукомой на фоне синдрома пигментной дисперсии при условии развития зрачкового блока осуществляется лазерная иридэктомия. Данное хирургическое вмешательство можно выполнять в дебюте заболевания.

При применении на этапе появления первых симптомов операция показана с профилактической целью. Трабекулэктомия проводится пациентам с трабекулопластикой в анамнезе и резистентностью ко всем методам оперативного и медикаментозного лечения.

В послеоперационном периоде рекомендован прием нейропротекторов (витамин Е, флавоноиды).

Прогноз и профилактика пигментной глаукомы

Специфических мер по профилактике пигментной глаукомы не разработано. При развитии первых клинических проявлений заболевания у пациентов с СПД рекомендовано проведение профилактической иридэктомии.

Всем больным с подозрением на пигментную глаукому необходимо проходить осмотр у офтальмолога 2 раза в год с обязательным проведением тонометрии, визиометрии, гониоскопии, офтальмоскопии.

Все лица с синдромом пигментной дисперсии также должны своевременно проходить обследование для раннего выявления и лечения данной патологии.

Прогноз пигментной глаукомы при своевременной диагностике и лечении для жизни и трудоспособности благоприятный. При отсутствии лечебных мероприятий возможна тотальная потеря зрения с последующей инвалидизацией.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/ophthalmology/pigmentary-glaucoma

Пигментная глаукома

При пигментной глаукоме поражается оба глаза. При этом происходит вымывание пигмента из эпителиальных клеток радужки, в результате чего он перераспределяется в структурах переднего отрезка глаза.

Синдром пигментной дисперсии боле характерен для европейцев и передается по наследству (аутосомно-доминантный тип). Было обнаружено два участка гена в 7 и 8 хромосомах, с которыми связано развитие заболевания.

К развитию вторичной формы открытоугольной глаукомы пигментного типа предрасполагает наличие у пациента миопии.

Пигментная глаукома: лечение, прогноз, этиология

Патогенез

Пигмент вымывается в результате механического воздействия цинновой связки на пигментный слой радужки, что происходит при смещении кпереди периферической зоны радужной оболочки. В ряде случаев сам пигментный эпителий очень чувствителен, в результате чего ускоряется его дисперсия и повышается внутриглазное давление.

Гранулы пигмента, которые попадают в водянистую влагу, покрывают все структуры глаза переднего отрезка, включая цилиарное тело и циннову связку. При развитии интратрабекулярной блокаде пигментными отложениями возникает повышение внутриглазного давления. После этого продолжается вторичное повреждение трабекулярной сети, возникает коллапс и последующий склероз синуса.

При увеличении давления в передней камере глаза по сравнению с задней связочный аппарат хрусталика постоянно контактирует с задней поверхностью радужки (аналогичная ситуация возникает при полном зрачковом блоке). Чтобы снизить это влияние, следует выполнить лазерную иридотомию, после которой поверхность радужки уплощается, а контакт ее с цинновой связкой уменьшается.

Клинические проявления

Роговица

При пигментной глаукомедисперсия пигмента откладывается на эндотелии в вертикальном направлении в виде веретенообразных гранул (веретено Крукенберга).

Плотность и размер частиц при этом находится во взаимосвязи с выраженностью атрофии радужки. При этом веретено Крукенберга встречается довольно часто, но не всегда возникает на фоне пигментной дисперсии.

Со временем оно уменьшается в размере и становится менее заметным.

Передняя камера

Пигментная глаукома сопровождается увеличением глубины передней камеры. В водянистой влаге часто удается обнаружить взвешенные гранулы пигмента меланина.

Радужка

В криптах радужки расположены пигментные гранулы. Это создает ощущение затемнения цвета радужки (при асимметричном процессе возникает гетерохромия).

В результате потери пигмента клетками радужки происходит формирование радиальных трансиллюминадионных дефектов, которые направлены от середины к периферическим областям. При этом один зрачок может выглядеть шире другого.

Хрусталик

Отложение пигмента чаще происходит не передней поверхности хрусталика. В задней области нередко формируется линия в зоне витреолентикулярного контакта.

Гониоскопия

При обследовании глаза выявляют широкий и открытый передний угол глаза, радужка при этом имеет характерный изгиб (вогнутость), увеличивающийся при аккомодации.

Трабекулы более пигментированы в задней области. При этом окраска более размыта, а гранулы обнаруживают в межтрабекулярных пространствах и на трабекулярной ткани. Сама пигментация гомогенна, однородна на протяжении всей окружности угла и формирует плотную пигментную полоску. Также отмечается отложение пигмента по линии Швабле, а иногда перед ней.

Читайте также:  Опухоли слезной железы: лечение, симптомы, классификация

Глазное дно

При обследовании глазного дна удается выявить участки решетчатой дегенерации, которые предшествуют более серьезным изменениям сетчатки глаза. Кроме того, пигмент можно обнаружить в крайних периферических областях сетчатки.

Факторы риска

Около половины пациентов с синдромом пигментной дисперсии страдают от внутриглазной гипертензии. При этом пигментной глаукомой мужчины заболеванию вдвое чаще, чем женщины.

Именно поэтому при наличии факторов риска (близорукость, мужской пол, наличие веретена Крукенберга) следует регулярно посещать окулиста.

При этом не всегда удается обнаружить предрасполагающие признаки (степень пигментации трабекулярной сети, уровень внутриглазного давления, диаметр диска зрительного нерва, наличие экскавации). Важно отметить, что при пигментной глаукоме отмечается повышенная реакция на стероидные препараты.

Редко диагностируется пигментная дисперсия у темнокожих пациентов, однако они входят в группу иска по развитию глаукомы, а течение заболевание у них более агрессивное.

Клинические особенности

Признаки пигментной глаукомы обычно появляются у пациентов 30-40 лет, однако у женщин симптомы возникают в среднем на 10 лет позже. Внезапный выброс пигмента нередко обусловлен быстрым и активным движением зрачка, выраженной физической нагрузкой. Это может привести к росту внутриглазного давления, отеку роговицы и появлению радужных кругов перед глазами.

Отмечаются существенные колебания офтальмотонуса в течение суток, в связи с чем однократное определение нормальных показателей давления не исключает присутствие глаукомы. В ряде случаев отмечается выраженная асимметрия, когда с одной стороны колебания и общий уровень давления существенно выше, чем на парном глазу.

Пигментная глаукома: лечение, прогноз, этиология

Лечение

Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия не имеет принципиальных отличий от лечения при первичной открытоугольной глаукоме. Использование миотиков позволяет уменьшить иридозонулярный контакт, что улучшает отток водянистой влаги. Однако при этом нередко усиливается степень близорукости.

Лазерное лечение

Лазерная трабекулопластика особенно эффективна на начальных стадиях глаукомы у молодых пациентов. При этом важно не воздействовать на глаз с пигментной глаукомой большими дозами лазерного излучения. Начальная мощность должна быть не высокой. Примерно треть пациентов после лазерной трабекулопластики в течение пяти лет нуждаются в проведении трабекулэктомии.

Эффективность лазерной иридотомии связана с устранением дислокации радужки и прекращением дальнейшего выброса пигментных гранул в водянистую влагу.

Хирургическое лечение

При низкой эффективности медикаментозного и лазерного лечения можно провести трабекулжктомию. У молодых пациентов результаты операции менее предсказуемы, поэтому для повышения эффективности можно использовать назначение антиметаболитов. Показания к операции чаще возникают у мужчин в более молодом возрасте.

Прогноз

Прогноз при пигментной глаукоме относительно благоприятный, при условии своевременного выявления заболевания и регулярного контроля офтальмотонуса.

В ряде случает отмечается спонтанное снижение уровня внутриглазного давления до нормальных показателей. Уровень внутриглазной гипертензии не зависит напрямую от степени пигментации.

Иногда пациентов с недиагностированной пигментной глаукомой ошибочно относят к пациентам с глаукомой нормального давления.

Дифференциальная диагностика

Пигментную глаукому необходимо отличать от других видов офтальмогипертензии:

  • Первичная открытоугольная глаукома иногда сопровождается гипрпигментацией, однако пигмент сконцентрирован при этом в нижнем секторе угла. Возраст пациентов также обычно выше, и у них не удается выявить характерных трансиллюминационных дефектов в радужной оболочке и веретено Крукенберга.
  • При псевдоэксфолиативной глаукоме пигмент может откладываться в трабекулах, но трансиллюминационные дефекты обнаруживают в радужке по краю зрачка, а не по периферии. Возраст пациентов обычно превышает 60 лет. Кроме того, в половине случае этот тип глаукомы имеет односторонний характер и не приводит к развитию миопии.
  • При артифакии также может возникать пигментная глаукома, которая связана с контактом интраокулярной линзы (гаптической и оптической частей) в задней камере глаза с задней поверхностью радужной оболочки. В результате происходит дисперсия пигмента и нарушается циркуляция водянистой влаги.
  • При переднем увеите может возникать гиперпигментация в зоне трабекул и атрофия радужки. Скопление пигментированных старых преципитатов иногда при осмотре ложно принимают за веретено Крукенберга.
  • Подострая закрытоугольная форма глаукомы в ряде случаев связана со значительной пигментацией трабекулярной области в результате контакта радужки и структур угла передней камеры глаза.

Источник: https://glaucomacentr.ru/vidi-glaukomi/pigmentnaya-glaukoma

Симптомы и лечение пигментной глаукомы

Одной из редких форм патологии органов зрения является пигментная глаукома.

Заболевание характеризуется вымыванием или отсоединением специального пигмента поверхностного защитного слоя диафрагмы, разделяющей пространство между хрусталиком и роговицей (радужки).

При глаукоме нарушается способность четко видеть изображение предмета одновременно обоими глазами. Перед глазами появляются «радужные круги», «туман». При отсутствии своевременного лечения возможна частичная или полная потеря способности видеть.

Пигментная глаукома: лечение, прогноз, этиология

Причины развития пигментной глаукомы

При пигментной глаукоме происходит патологическое вырождение пигментного наружного слоя роговой оболочки глаза. Патология обуславливается сосредоточением пигмента в сетчатом соединительном образовании, которое соединяет край радужки с краем прозрачного слоя наружной глазной оболочки.

Во фронтальном сегменте органов зрительной системы начинается скапливание частиц меланина. Во время моргания влага из задней камеры попадает во фронтовую, что способствует увеличению внутриглазного давления ― до 30―35 мм рт. ст.

Радужка глаза плотно прилегает к глазному хрусталику, поэтому обратный ток влаги невозможен.

В 85% случаев заболевание наблюдается у 30-ти — 35-летних мужчин, а остальные 15% ― у женщин после 45-ти лет.

Пигментная глаукома: лечение, прогноз, этиологияПигментная глаукома чаще поражает оба глаза, ощущается снижение остроты зрения, “туман” перед глазами.

Болезнь характеризуется откладыванием пигмента на эндотелии в вертикальном направлении в виде веретенообразных гранул (веретено Крукенберга). Размер и плотность пигментных пятен зависит от уровня атрофии глазной радужки.

Для пигментной глаукомы характерными признаками являются потемнение радужки зрительных органов и расширение зрачка. Степень пигментации глаза не оказывает влияние на уровень внутриглазной гипертензии.

Причинами заболевания являются факторы, провоцирующие острое повышение давления внутри органов зрения:

  • травма глаза или зрительного нерва;
  • дефекты органов зрительной системы;
  • расстройство бокового зрения;
  • повышенное давления внутри глаза после приема лекарственных препаратов;
  • интенсивное напряжение глаз;
  • отек роговицы.

Источник: http://EtoDavlenie.ru/glaznoe/pigmentnaya-glaukoma.html

Пигментная глаукома

Офтальмологический термин «пигментная глаукома» используют обозначения одной из разновидностей первичной глаукомы, развивающейся вследствие дегенеративных процессов пигментных клеток. Патологическое состояние характеризуется специфической симптоматикой, при которой пациент видит радужные круги, а также болевыми ощущениями, охватывающими не только глазницы, но и надбровные дуги.

Офтальмологический термин «пигментная глаукома» используют обозначения одной из разновидностей первичной глаукомы, развивающейся вследствие дегенеративных процессов пигментных клеток. Патологическое состояние характеризуется специфической симптоматикой, при которой пациент видит радужные круги, а также болевыми ощущениями, охватывающими не только глазницы, но и надбровные дуги.

Пигментная глаукома является открытоугольной. Это значит, что патологическое повышение внутриглазного давления спровоцировано отложением высокомолекулярных пигментов меланинов, а само оно может повышаться и понижаться до нормального уровня. Процесс сопровождается повреждением зрительного нерва и прогрессирующей утратой зрительного поля.

Спусковым механизмом данного заболевания являются дегенеративные процессы, поразившие пигментный эпителий радужной и часть сосудистой оболочки, из-за которых пигментные клетки шелушатся и отслаиваются от радужки. Плавая в водянистой влаге глазных камер, они перекрывают трабекулярный аппарат.

Он представляет собой сетчатое образование, обеспечивающее подачу водянистой влаги из передней камеры глазного яблока в склеральный канал. Повышение ВГД развивается вследствие ухудшения оттока влаги и отличается скачкообразным характером. Состояние, при котором оно повышается до уровня, на котором существует риск повреждения волокон зрительного нерва, называют пигментной глаукомой.

Его диагностируют достаточно редко и, как правило, у пациентов мужского пола в возрасте от 20-ти до 40-ка лет на фоне такого нарушения рефракции, как миопия. Удивительно, но факт: после сорока лет данная патология регрессирует и полностью прекращается.

Ещё одна причина заключается в травматических повреждениях радужной оболочки, которые провоцируют нарушения её структуры и развитие вышеописанного процесса. Травмирование возможно при занятиях спортом, чрезмерном перенапряжении, расширении зрачка.

В подавляющем большинстве случаев заболевание является двухсторонним. На начальных стадиях оно не проявляет себя симптоматикой, но по мере развития пациенты отмечают:

  • ухудшение зрения;
  • появление перед глазами тумана или мушек;
  • болевую симптоматику, охватывающую область глаз и бровей;
  • радужные круги перед глазами при смотрении на яркий свет.

Последнее проявление является специфическим и обусловлено скоплением пигментных клеток на задней поверхности роговицы и не зависит от уровня ВГД. При его повышении, вследствие физических нагрузок, пациенты отмечают усиление вышеперечисленной симптоматики.

Перед тем, как назначить лечение пигментной глаукомы, проводят её диагностику. При наличии заболевания она позволяет выявить следующее:

  • повышение показателей ВГД или их отсутствие — при тонометрии;
  • небольшое сужение полей зрения — при периметрии;
  • несущественное снижение остроты зрения — при визометрии;
  • наличие отложений из гранул меланина — при офтальмоскопии;
  • пигмент в роговой оболочке и стекловидном теле — биомикроскопические исследования;
  • патологические изменения передней глазной камеры — при гониоскопии.

Пигментную глаукому нужно отличать от других офтальмологических болезней, характеризующихся повышением глазного давления и гиперпигментацией.

Тактику лечения заболевания разрабатывает офтальмолог, исходя из тяжести патологии и индивидуальных показаний пациента.

Так, на начальных стадиях развития, если у пациента не выявлена близорукость, ему назначают приём фармакологических препаратов, позволяющих снизить ВГД и стимулировать отток водянистой влаги — миотиков.

Если лечение не даёт желаемого результата, проводят лазерную трабекулопластику. Она предусматривает создание вспомогательных отверстий для дренажа посредством воздействия лазерным лучом.

При наличии соответствующих показаний (нередко — в качестве профилактических мер) проводят лазерную иридэктомию, в процессе которой лазерным лучом создают перфорационное отверстие в радужной оболочке. Оно позволяет улучшить отвод влаги, благодаря чему наблюдается стабилизация внутриглазного давления.

Заболевание требует своевременного обращения за профессиональной офтальмологической помощью, поскольку может привести к полной потере зрения. Однако, при проведении адекватного лечения прогноз благоприятен.

Источник: https://www.sfe.ru/stati/pigmentnaya-glaukoma/

Пигментная глаукома прогноз

Воспаление сетчатки протекает безболезненно, поэтому основным субъективным проявлениям ретинита служит различная степень снижения остроты зрения.

В наибольшей степени центральное зрение нарушается при локализации воспалительного очага в макулярной области; в этом случае также страдает цветовосприятие.

При повреждении периферии сетчатки возникают дефекты поля зрения с выпадением определенных участков («туннельное зрение»), снижается темновая адаптация.

Нередко при ретините возникает метаморфопсия — искажение зрительного восприятия, расплывчатость предметов и фотопсия — ощущения световых вспышек (искр, молний) в глазах.

Разрешение ретинита сопровождается образованием об­ширных хориоретинальных рубцов и стойким снижением зрения.

При ретините могут возникать кровоизлияния в ткани сетчатки и стекловидное тело (гемофтальм), экссудативная или тракционная отслойка сетчатки, атрофия зрительного нерва.

При распространении инфекции на другие ткани глаза может развиваться увеит, неврит зрительного нерва, эндофтальмит и панофтальмит с последующей потерей глаза.

Популярное

При пигментной глаукоме

При пигментной глаукоме зрительные функции могут сохраняться долго, однако глаукоматозный процесс начинается рано и в конечном счете прогноз бывает плохой.

Закрытоугольная глаукома со зрачковым блоком и ползучая глаукома имеют хороший прогноз, если в начальной стадии заболевания проведена иридэктомия. Глаукома с, плоской радужкой при назначении достаточного миоти-чес кого режима имеет также благоприятное течение. При злокачественной глаукоме прогноз серьезный. В далеко зашедшей стадии при любой форме глаукомы прогноз плохой.

Первичная глаукома поражает оба глаза, однако в их состоянии часто наблюдается значительная асимметрия.

В то время как на одном глазу процесс начинается рано, быстро прогрессирует и приводит к полной слепоте, на другом нередко можно наблюдать позднее начало и доброкачественное течение болезни.

Такая разница в состоянии обоих глаз указывает на решающее значение местных условий, особенно анатомического предрасположения, в возникновении и течении глаукоматозного процесса.

В связи с предложением производить профилактическую иридэктомию прогноз для второго глаза при одностороннем остром приступе глаукомы был изучен рядом авторов. По данным Л. В. Рокицкой, острый приступ на втором глазу возникает у 40% больных, особенно часто в ближайшие 4 года после поражения первого глаза. По данным Г. А. Шплкина. глаукома другого глаза была установлена в 80% случаев.

Читайте также:  Глазные капли Катионорм: инструкция по применению, состав и аналоги

Острый приступ на вторых глазах в течение первых 2 лет наблюдений развился в 24% случаев.

Крапивница пигментная

  1. «Клиническая дерматология»
  2. Синоним: мастоцитоз кожи.
  3. Этиология и патогенез
  4. По выражению Demis, большинство ещё недавно существовавших теорий (инфекционная, метаболическая, токсическая, воспалительная) зачахли в ожидании подкрепляющих данных.
  5. Fischer рассматривает это заболевание как следствие доброкачественной или злокачественной пролиферации ретикулоэндотелиальной системы.

Bigelow, Bear и Cunljffe проводят аналогию между мастоцитозом и гистиоцитозами.

Demis также указывает на сходство между пигментной крапивницей и гистиоцитозом X (пролиферативный характер, инфильтраты из зрелых элементов, преимущественное развитие в детском возрасте, возможность системного и лейкемического поражения и др.), отмечая в то же время существенные различия между ними: худший прогноз гистиоцитоза X при развитии у детей, наличие солитарных очагов на коже при мастоцитозе, а в костях — при гистиоцитозе X и др.

О возможной роли генетических факторов свидетельствуют наблюдения семейных случаев, в том числе и у однояйцевых близнецов.

Gay и его соавторы найдя дискордантность у монозиготных близнецов, усомнились, что пигментная крапивница представляет собой генетическое расстройство, По-видимому, количество наблюдений слишком мало, чтобы сделать определенное заключение, и вывод некоторых дерматологов об аутосомно-доминантном типе наследования пигментной крапивницы может быть верным только для отдельных родословных.

По мнению Freeman, тучные клетки при пигментной крапивнице не отличаются по структуре и процессу дегрануляции от имеющихся в непоражённой коже. Однако Naveh и его соавторы обращают внимание на такие особенности ультраструктуры как неравномерность очертаний, увеличение количества длинных интердигитирующих микровиллей и склонности к агрегации тучных клеток.

Ludatscher и его соавторы сходные изменения наблюдали лишь при диффузных кожных и системных вариантах, в то время как при солитарной мастоцитоме структура тучных клеток была такой же, как и в норме.

По мнению Selmanowitz, пигментную крапивницу следует рассматривать как состояние с мультифакториальным наследованием.

Затруднения при решении вопроса о роли наследственных факторов при этом заболевании можно объяснить и трудностями получения надежной информации о наличии (или отсутствии) поражения в семьях, учитывая, что у многих процесс может проявляться в виде немногочисленных, изолированных элементов, исчезающих с возрастом, на которые больные, а тем более их родственники, могли не обращать внимания.

Заболевание характеризуется большой вариабельностью клинической картины. Обычно различают доброкачественные (кожные и системные) и злокачественные (лейкемические) формы.

Из доброкачественных форм наиболее частой является мелкопятнистая и папулёзная форма. которая чаще развивается у детей, но может возникать и у взрослых.

Проявляется в виде множественных небольших пятен и узелков в основном на туловище, в меньшей степени на конечностях, в том числе на ладонях и подошвах, на лице, редко в полости рта, округлых или овальных очертаний, своеобразного красновато-коричневатого цвета.

Они незначительно возвышаются над уровнем кожи, но при даже умеренном трении краснота и отёчность усиливаются, так что элементы принимают отчётливый волдырный характер, появляется или усиливается зуд, в обычных условиях незначительный или отсутствующий. Пятна могут сливаться.

Одновременно могут быть и узловатые образования, обычно немногочисленные, с более интенсивной пигментацией. Может быть повышенной кровоточивость папуло-нодозных элементов при травме. В редких случаях поверхность отдельных узловатых элементов может быть веррукозной.

Описываются случаи пигментной крапивницы, очень сходные с ксантомами, под прежним названием пигментной крапивницы — ксантелазмоидеа. Так, Rasmussen наблюдал на шее и туловище у 3-месячного ребенка немногочисленные папулёзные высыпания овальных очертаний, с наибольшим диаметром около 1 см. В зоне каждой папулы было 10-12 изолированно расположенных округлых точечных пятен желтого цвета, размерами от 0,5-1 мм, что придавало элементам сетчатый характер. При трении появлялась волдырная реакция. Гистологически были обнаружены скопления тучных клеток.

Буллёзная форма пигментной крапивницы развивается исключительно у детей грудного или раннего детского возраста. По данным Dewis 69% всех опубликованных случаев развития пигментной крапивницы до двухлетнего возраста проявлялись везикуло-буллёзными высыпаниями. CapIan приводит несколько меньшие цифры — 57%.

Они обычно встречаются наряду с другими проявлениями, чаще с нодулярными (множественными или изолированными), но могут им и предшествовать. Robinson ни в одном из наблюдавшихся им случаев не заметил, чтобы развитие пузырей предшествовало пятнисто-узелковым высыпаниям. Буллёзные высыпания существовали не более 3 лет с момента их возникновения.

Klaus и Winkelmann не рассматривают пузырные проявления как особый морфологический вариант заболевания, если они встречаются с другими изменениями, и не придают им прогностической значимости. Эта форма может проявляться в виде одиночных или множественных пятнисто-папулёзных или узловатых высыпаний, на поверхности которых под влиянием трения или спонтанно появляются пузыри.

Образование пузырей у детей объясняется большим, чем у взрослых, содержанием в очагах тучных клеток и гистамина в их гранулах.

Буллёзные реакции могут развиваться на фоне диффузной красновато-коричневатой пигментации кожи, которая слегка инфильтрирована, похожа на шагрень. За счет инфильтрации может возникать повышенная складчатость в подмышечных и пахово-бедренных складках. Пузыри могут приобретать геморрагический характер.

Описано развитие буллёзных высыпаний у детей без других видимых признаков пигментной крапивницы, так называемый буллёзный мастоцитоз, в том числе в сочетании с приступами бронхиальной астмы.

Они могут начинаться с приступов крапивницы, покраснения кожных покровов, с последующим развитием буллёзных элементов.

По всей вероятности, в случаях буллёзного мастоцитоза, когда обширные буллёзные высыпания являются основным клиническим проявлением, речь идет о диффузном варианте пигментной крапивницы, но со столь незначительной инфильтрацией кожи, что она выявляется преимущественно только при биопсии. Диагностика в таких случаях затруднительна, так как поражение может быть сходным с другими буллёзными дерматозами, контактным дерматитом.

Солитарные мастоцитомы почти всегда развиваются только у детей, составляя 10-15% всех случаев пигментной крапивницы.

Существуют с рождения или появляются в первые недели или месяцы жизни, редко позже Клинически мастоцитома имеет вид небольшого опухолевидного образовании или нескольких тесно расположенных узелков, при трении поверхности которых отмечается положительный феномен Унны. У детей характерным признаком является образование пузырей.

Birt и Nickerson наблюдали развитие пузыря после трения солитарной мастоцитомы у ребенка, наступление быстро угасающей генерализованной волдырной сыпи. После травмы может быть покраснение лица или других участков кожного покрова, сильный зуд.

Располагается преимущественно на туловище и конечностях.

Обычно не связана с распространёнными формами крапивницы и поражением внутренних органов, но Lantis и Koblenzer сообщили о ребёнке, у которого на первом месяце жизни появился одиночный очаг поражения с образованием пузырей, а в 6 месяцев развилась генерализованная пятнисто-папулёзная сыпь.

Могут наблюдаться и везикулёзные реакции. Barth и Haustein не наблюдали прогрессирования после тотального удаления мастоцитомы.

Редкой формой, наблюдающейся обычно у вз рослых, является телеангиэктатическая (teleangiectasia macularis impllva perstans) с множественными высыпаниями красновато-коричневатых мелких пятен с телеангиэктазиями на поверхности. Этот вариант считается потенциально системным (Nickel, Allen).

Течение и прогноз различны, в основном в зависимости от сроков развития и типа заболевания: чем раньше развилось заболевание, тем прогноз лучше. По мнению Sochocky, мастоцитоз, развившийся на первом году жизни, в 70% случаев исчезает до периода полового созревания.

Однако при диффузных буллёзных формах считается, что прогноз при более позднем появлении у детей пузырей лучше, чем в случае развития их вскоре после рождения.

Подтверждением этому может быть наблюдение Fromer и Jaffe ребенка, у которого везикулёзные, а затем пятнистые высыпания развились через 3 недели после рождения, а в пять с половиной лет — признаки системности процесса (гепатоспленомегалия, острая лимфобластная лейкемия).

Описано (Ваkos et al.) развитие системного мастоцитоза и в случаях врождённой пятнистой крапивницы, до периода полового созревания протекавшей спокойно, а затем стали появляться туморозные элементы на различных участках кожного покрова, кровоточившие после травмирования, симптомы, обусловленные повышенным выделением гистамина, поражение печени, лимфоузлов, костей.

В среднем системные поражения наблюдаются примерно у 10% больных, по Rohner и Rodefmund, — значительно чаще. По данным литературы, системные формы обычно протекают доброкачественно, но у 1/3 больных может развиться лейкемия, и эта вероятность выше при развитии заболевания у взрослых.

При наблюдении в среднем в течение 28 месяцев группы больных из 26 человек болезнь закончилась летально в 6 случаях, в одном — из-за прогрессирующего течения мастоцитоза, в одном — от первичного амилоидоза, в одном — от лимфомы и в 3 — от злокачественных опухолей эпителиального происхождения (Webb et al).

Прогноз солитарных мастоцитом и диссеминированной пигментной крапивницы, возникшей у детей до полового созревания, вполне хороший.

Если генерализованная пигментная крапивница возникла в период полового созревания, в 56% случаев она регрессирует, в оставшихся — асимптомна. Нодулярные элементы регрессируют раньше, чем пятнисто-папулёзные.

Считается, что около 75% случаев развивается до периода полового созревания, из них 1/3 — до 6-месячного возраста, 25% — у взрослых от 15 до 40 лет.

Описаны врождённые случаи (Davis и Weisman и другими дерматологами).

Что касается отдельных форм, то наиболее часты системные поражения при диффузно-инфильтративных вариантах, особенно при эритродермическом мастоцитозе у детей.

У больных диссеминированным мастоцитозом, особенно под влиянием гистамин-высвобождающих средств (аспирин, алкоголь, кодеин, полимиксин, витамин В, солнечные ожоги, горячая вода и др.), могут быть проявления гистаминового шока покраснение лица, зуд, тахикардия, падение давления, головная боль, желудочно-кишечные расстройства. Особенно это опасно у детей раннего возраста.

Описываются ассоциации пигментной крапивницы с различными патологическими состояниями: дефицитом антителообразования, ювенильной ксантогранулёмой, склеродермией, раком желудка, анетодермией. рецидивирующим опоясывающим лишаем и тяжело протекающим полирадикулоневритом.

Одними из наиболее частых системных изменений являются поражении костей, возникающие вторично за счет проникновения тучных клеток из костного мозга. Эти изменения обычно наблюдаются у взрослых. Так, у 8 из 31 больного, у которых рентгенологически выявлялись зоны уплотнения и просветления костей (Rodermund el al), был только один ребенок.

Костные изменения, диффузные или локальные, проявляются в виде очагов остеопороза или остеосклероза, болей в костях, возможны патологические переломы. Demis считает, что более вероятная частота костных изменений составляет 10-15%, а не 30, как сообщалось в литературе. Из других систем поражается печень, селезёнка, желудочно-кишечный тракт, лимфоузлы.

Изменения в желудочно-кишечном тракте могут быть в виде тошноты, диареи, пептической язвы, болевого синдрома. Гепатоспленомегалия, по данным Demis, наблюдается в 10-15% случаев пигментной крапивницы, по мнению Sochocky — в 48%.

Могут наблюдаться изменения крови (анемия, эозинофилия, лейкопения, тромбоцитопения). Лейкемии, однако, встречаются редко. Cooper и его соавторы описали 6 больных пигментной крапивницей, у которых развились злокачественные гематологические заболевания (лимфогранулематоз, лимфоцитарная лимфома). Причем, ни у одного из них ранее не было признаков системного мастоцитоза.

Высыпания были пятнисто-папулёзные или бляшечные. У 2 больных — ювенильная форма. Системные формы мастоцитоза могут протекать и без поражения кожи.

Vam указывает на значимость в этом случае эозинофилии в крови и тканях и считают, что во всех случаях неясной эозинофилии необходимо исключение системного мастоцитоза (исследование костного мозга, биопсия печени, селезёнки, лимфоузлов).

Гистопатология

Повышенное содержание пигмента в эпидермисе, диффузные или расположенные вокруг сосудов и придатков кожи инфильтраты из тучных клеток.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать пигментную крапивницу необходимо с крапивницей с пигментацией, лекарственными сыпями, ретикулезом кожи, гистиоцитомами, гистиоцитозом X, гемосидерозами, пигментными невусами, ксантоматозом, пятнисто-папулёзными сифилидами.

Источник: https://zrenie-glaz.ru/vidy-i-formy-zabolevaniya/pigmentnaya-glaukoma-prognoz.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector