Меланоз склеры: этиология, симптомы, диагностика

40-летний белый мужчина обратился к своему врачу по поводу коричневого пятна на глазу (рис. 13-1).

Он заме­тил это пятно много лет назад, но, прочитав недавно в Интернете информацию о коричневых пятнах в глазу обеспокоился по поводу меланомы глаза. Он считает что пятно изменилось в размере. Дискомфорт и нарушения зрения не отмечались.

Пациент был направлен на био­псию, гистологическое исследование выявило доброка­чественный невус, не требующий какого-либо лечения.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Хотя информации о частоте пигментации глаза, кроме физиологического (расового) меланоза, мало, в иссле­довании гистологического строения пигментированных новообразований сообщалось о том, что 52% из них составляли невусы, 21% — первичный приобретенный меланоз, и 25% составляли меланомы.

  • Невусы конъюнктивы и склеры — наиболее частая причина пигментации глаза у представителей рас со светлой кожей. Пигментация обычно выявляется в молодом возрасте, чаще у представителей европео­идной расы.
  • Физиологический (расовый) меланоз в 90% случа­ев наблюдается у чернокожих пациентов.Он может быть врожденным и часто проявляется в первые годы жизни.
  • Первичный приобретенный меланоз обычно выявля­ется у лиц среднего/пожилого возраста и также ча­ще встречается у представителей европеоидной расы. Меланома конъюнктивы встречается редко, ее частота 0007% (7 на 1000000) у европеоидной расы; у представителей других рас она встречается еще реже.

Этиология и патофизиология

Меланоз склеры: этиология, симптомы, диагностика

Невус склеры — односторонний, область тем­ной пигментации склеры с четкими границами.

Меланоз склеры: этиология, симптомы, диагностика

  • Невус конъюнктивы —односторонний, область темной пигментации конъюнктивы с четкими границами.
  • Этиология невусов склеры и конъюнктивы до конца не ясна.
  • ДИАГНОСТИКА
  • Точный диагноз пигментного новообразования глаза устанавливается при гистологическом исследовании.
  • КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
  • Доброкачественные невусы и фи­зиологический или расовый меланоз (рис.) со временем не меняются, тогда как первичный приоб­ретенный меланоз и меланома изменяются.
  • В 87% случаев гистологического анализа невус не из­меняется со временем.
  • При малигнизации клиническая картина более яркая: изъязвление, кровоточивость, изменение цвета, появ­ление новых сосудов вокруг новообразования.
  • Патологические признаки меланомы конъюнктивы с самым высоким коэффициентом летальности вклю­чают увеличение толщины опухоли, локализацию на конъюнктиве век, сводов или слезного мясца, увели­чение митотической активности, лимфоцитарную инфильтрацию и связь с первичным приобретенным меланозом.

Меланоз склеры: этиология, симптомы, диагностика

Физиологический (расовый) меланоз—плоская пигментация конъюнктивы, развивающаяся билатерально, начи­нающаяся у лимба и более выраженная в интерпалпебральной зоне, вероятно, является расовым меланозом у темнокожего па­циента.

Меланоз склеры: этиология, симптомы, диагностика

Первичный приобретенный меланоз—множест­венные односторонние участки темной пигментации с неровными контурами.

Дифференциальный диагноз

Пигментированные новообразования склеры и конъ­юнктивы включают:

  • Доброкачественные невусы — односторонние не меняющиеся с течением времени.
  • Физиологический или расовый меланоз — билатеральный и симмметричный, локализующийся чаще всего вокруг лимба, и относительно стабильный в те­чение всей жизнии пациента.
  • Приобретенный меланоз — обычно односторонний, часто мультифокальный, зоны темной пигментации с нечеткими контурами, со временем может малигнизироваться. Вторичный приобретенный меланоз развивается на роне гормональных нарушений или после лучевого воздействия, химического раздражения или хрониче­ского воспаления конъюнктивы.
  • Меланома конъюнктивы — одностороннее, узелко­вое, неоднородной окраски, изменяющегося размера новообразование .
  • Алкаптонурия—редкое заболевание, сопровождается потемнением мочи и артритом.
  • Невус Ота (также известен как окулодермальный меланоцитоз) — односторонние сине-серые новообразования.

ЛЕЧЕНИЕ

  • Направление всех пациентов с изменяющимися пиг­ментированными новообразованиями глаза к специа­листу, который может выполнить биопсию.
  • Два новообразования можно наблюдать без выполне­ния биопсии: расовый меланоз и невусы.
  • Гистологически подтвержденный первичный приоб­ретенный меланоз без атипии не требует удаления но требует наблюдения на предмет стабильности.
  • Меланоз с атипией обычно широко иссекается, так как возможно его перерождение в меланому.
  • Основное лечение меланомы конъюнктивы—это хи­рургическое удаление. В качестве адъювантной тера­пии могут применяться криотерапия, радиотерапия и химиотерапия.

Меланоз склеры: этиология, симптомы, диагностика

Меланома конъюктивы.

Меланоз склеры: этиология, симптомы, диагностика

Меланома конъюктивы на ранней стадии.

РЕКОМЕНДАЦИИ

Большинство пигментных новообразований глаза доб­рокачественны и не меняются со временем. Расскажите о необходимости сообщить врачу о каких-либо измене­ниях пигментированного новообразования, даже кажу­щихся.

Меланоз склеры: этиология, симптомы, диагностика

Меланома конъюктивы запущенная. Пациент отказавшийся от лечения.

НАБЛЮДЕНИЕ

Наблюдение зависит от типа новообразования. Невусы и физиологический меланоз при отсутствии изменений можно наблюдать, не выполняя биопсию. Первичный приобретенный меланоз требует пристального наблю­дения из-за опасности его перерождения в меланому.

Поделитесь ссылкой:

Источник: https://med-slovar.ru/spravochnik/spravochnik-vracha/3332-pigmentatsiya-sklery-i-kon-yuktivy

Меланоз: виды, фото, лечение, причины и симптомы

Меланоз – это явление, возникающее в виде пигментных пятен на теле человека. Заболевание имеет код по МКБ-10 C43. Проявляется избыточным меланином в человеческом организме – веществом, защищающим тело от ультрафиолетовых лучей.

Тёмный цветовой оттенок кожи и глаз обусловлен количеством гранул данного пигмента. Меланин выполняет защитную функцию для клеток ДНК, оберегают её от разрушительного влияния ультрафиолета. Болезнь развивается у людей, имеющих смуглую кожу.

Развивается заболевание преимущественно у половозрелых женщин репродуктивного возраста. В отдельных случаях патология наблюдается у детей при рождении. Темнокожие люди больше подвержены развитию болезни, потому что чем темнее оттенок кожи, тем в большем количестве содержится меланин. Летний период – благодатная почва для прогрессирования меланоза.

Меланоз кожи – когда цветовые пигменты начинают вырабатываться в превышенной концентрации. Также меланоциты выделяются в таких местах организма, где в норме не содержатся – в почках, слизистых оболочках, головном мозге. В отдельных случаях болезнь принимает предраковую форму, начальную стадию онкологии. Поэтому меланоз нужно наблюдать и проходить необходимый курс терапии.

Какие виды принимает заболевание

Меланопатия бывает физиологической и патологической. В первом случае болезнь вызвана природными, естественными свойствами организма – смуглость тела и жаркая среда обитания.

В патологическом случае чрезмерная пигментация обусловлена противоестественными явлениями – появлением вещества в клетках головного мозга, толстой кишки, почках, слизистой оболочки. В ходе обследования видна эндоскопическая картина физических процессов.

В медицинской практике отмечается следующие распространённые типы меланоза:

Меланоз склеры: этиология, симптомы, диагностика

  1. Уремический. Данный вид заболевания первый по распространённости, представляет собой кожную гиперпигментацию, вызванную почечной недостаточностью при Аддисоновой болезни. Чаще прогрессирующий вид пигментации проявляется на ступне и ладони, реже – на открытых участках тела. Причина болезни – концентрация меланоцитостимулирующего гормона в компонентах крови. Кожа приобретает серый, пепельный оттенок, насыщенность которого зависит от степени поражения почек.
  2. Печёночный. Проявляется в виде сильного зуда, который при расчесывании приводит к повышенной пигментации. Причина болезни – болезни печени, цирроз, застой желчи.
  3. Кахектический. Происходит утолщение, потемнение кожного покрова. Преимущественно пигментация образуется в области шеи, половых органов, живота. Точная причина возникновения данного типа меланоза не известна. Медицинские учёные предполагают, что кахектическая форма заболевания – следствие влияния токсинов на организм или распад белка.
  4. Эндокринный. Пигментные пятна появляются по причине нарушения работы щитовидной железы, эндокринных патологий, хирургического вмешательства.
  5. Токсический. Вид тяжёлой интоксикации организма, вызванной чрезмерным воздействием углеводорода и токсин. Отравлению подвержены люди, работающие с бензином, нефтью, машинным маслом.
  6. Нейрокожный. Наследственное заболевание, передающееся генетически.

Постоянные расчесывания и игнорирования болезни приводят к осложнениям, более усиленной пигментации. Заметив на себе пигментные пятна, следует обратиться к лечащему врачу.

Меланоз Дюбрея

Кроме общеизвестных типов заболевания, встречаются отдельные специфические виды. Среди них меланоз Дюбрея – предраковый тип пигментации. Это новообразование в виде пигментного пятна, родинки или подкожного узелка, которое предшествует онкологии.

Скапливаются клетки пигмента в дерме или в эпидермисе, создавая реактивный акантотический тяж. Появившееся пятно имеет чёткие границы, гладкую поверхность с папилломами, имеющими тёмный цвет. Заболеванию подвергаются преимущественно люди преклонного возраста, имеющие светлую кожу.

Женщины приобретают предопухолевый ограниченный меланоз чаще, чем мужчины.

Меланоз склеры: этиология, симптомы, диагностика

Точная причина образования меланоза Дюбрея не известна. Некоторые исследователи относят её к числу старческих болезней, а другие – к невусам. Болезнь представляет первую, начальную стадию онкологии, которая не проникает во внутренние органы человека. Рекомендуется наблюдать появившиеся родинки и пятна, чтобы исключить предраковый вид болезни.

Меланоз Риля

Клинические и гистологические проявления заболевания идентичны токсичному типу и меланозу Беккера. Проявляется в виде сине-коричневой пигментации на лице, шее, животе и груди.

Происходит деформирование кожи лица, приобретается огрубелость. Утвердительная причина развития чрезмерной пигментации наверняка неизвестна.

Одно из предположений – влияние на организм косметических и гигиенических средств по уходу за телом.

Для диагностирования берут пробы с препаратов и средств, которыми регулярно пользуется пациент. Взятые пробы исследуются лабораторно, используя микропрепарат, с целью выявить токсические вещества.

Другое предположение – дефицит витамина А в организме.

Заболевание меланоз Риля провоцируют прямые солнечные лучи, поэтому в летний период следует защищать кожу от действия агрессивного солнца, избегать незащищенного загара.

Меланоз склеры

При указанном заболевании поражается зрительный орган. Статистика показывает, что меланоз склеры – вторичное поражение организма, связанное с болезнями кроветворных сосудов и оболочек. Главный удар приходится на глаза. Происходит развитие дефектов, воспалений, доброкачественных новообразований, появляются конъюнктивы на глазном яблоке.

Также болезнь сопровождается ломкостью костей и слабостью мышц. Этот вид патологии развивается у ребёнка, находящегося в утробе матери, или сразу после рождения. Описанные виды болезни приводят к преждевременной смерти.

Нейрокожный меланоз

Данный тип заболевания относится к генетическим заболеваниям, передающимся по наследству. Происходит накопление гиперпигментации, родинок, пигментных пятен. Локализуется на головном мозге, образования затрагивают мягкую ткань, не распространяясь к другим органам. Точная причина возникновения болезни до конца не изучена, а методы лечения остаются в стадии разработки.

Меланоз склеры: этиология, симптомы, диагностика

Характер и течение заболевания у конкретного человека проявляются по-разному, что создаёт трудности в лечении. Симптоматическая терапия отличается низкой результативностью, делая процесс выздоровления затруднительным. Нейрокожный меланоз, если лечить при своевременной диагностике, предвещает положительные прогнозы.

Симптоматика заболевания

Болезнь имеет стандартный признак – появление пигментных пятен, потемнение участков кожи, доставляющие неудобство и беспокойство. Потемнения поражают щеки, губы, нос и располагаются симметрично с обеих сторон. Но меланоз, образуясь в организме, имеет также дополнительные симптомы:

  • Смешанная пигментация кожного покрова. Наблюдается у новорождённых младенцев.
  • Непереносимость, сверхчувствительность к прямым солнечным лучам и действию ультрафиолета.
  • Образование больших очагов, состоящих из соединившихся маленьких пятен.
  • Нарушенная работа кишечника, пищевого тракта.
  • Отечность конечностей, не связанная с травмами и другими заболеваниями.
  • Деформация кожи, огрубелость и уплотнение.
  • Сбои функционирования щитовидной железы и нервной системы.
  • Сильный зуд поражённых участков.

Меланоз требует наблюдения врача и лечения, иначе заболевание приведёт к осложнениям, развитию других болезней. Заметив признаки пигментации на теле, появление родимых пятен или больших родинок, следует обратиться к доктору и пройти необходимое обследование.

Диагностирование болезни

Меланоз в отдельных случаях опасен началом развития онкологического заболевания, злокачественной опухоли. Поэтому, заметив потемнения на коже, следует обратиться к лечащему врачу. Диагностика меланоза осуществляется следующим образом:

Меланоз склеры: этиология, симптомы, диагностика

  1. Визуальный осмотр кожного покрова с лампой Вуда.
  2. Беседа с пациентом, подробное описание жалоб и болевых синдромов.
  3. Пальпация поражённого участка с целью исключить новообразования, уплотнения и опухоли.
  4. Пациент сдаёт общий анализ крови для лабораторного исследования. Результат анализа покажет количество содержания меланина в крови. Если происходят воспалительные процессы, влияющие на пигментацию, исследование укажет локализацию.
  5. Выяснение генетической предрасположенности.
  6. Обследование дерматоскопом, увеличивающим пигмент для детального осмотра.
  7. Компьютерное диагностирование. Изучение кожи с целью сравнения со здоровым видом. Проведение томографии.
  8. Анализ эпидермиса и дермы путём среза или соскоба поражённого участка для лабораторного исследования.
  9. Биопсия. Применяется только при полном исключении онкологии.

Изучением данной болезни занимается патанатомия – наука, изучающая патологические процессы методом микроскопического исследования, научного изучения анализов. Проведя диагностику, клинические обследования, врач устанавливает диагноз. Варианты обследования могут отличаться, в зависимости от возраста, пола и состояния пациента.

Способы терапевтического лечения

Настоятельно не рекомендуется самим определять тип и характер заболевания в домашних условиях. Диагностировать болезнь должен профессиональный доктор, специализирующийся в данном направлении.

Проведя тщательный осмотр кожного покрова и образовавшихся пятен, изучив симптоматику, врач назначает прохождение необходимых анализов. После этого устанавливается диагноз и назначается способ лечения.

Меланоз склеры: этиология, симптомы, диагностика

На первых стадиях заболевания рекомендуется применение местного лечения народными методами. Можно делать примочки и протирания раствором яблочного уксуса, перекиси водорода или салициловой кислоты.

Читайте также:  Бепантен для глаз: инструкция по применению и противопоказания к использованию препарата

Эти вещества имеют антибактериальные свойства, способные побороть бактерии, вредные микроорганизмы.

Если меланоз запущен и имеет завершающую стадию развития, то для борьбы с ним используют следующие методы:

  • Кремы и мази, обладающие фотозащитными свойствами.
  • Препараты, направленные на укрепление эндокринной системы и щитовидной железы.
  • Медикаментозные средства, снимающие интоксикацию.
  • Назначение комплекса витаминов для поддержания и укрепления иммунитета.
  • Антиоксиданты, нейтрализующие окислительные процессы в организме.
  • Применение энтеросорбентов, устраняющих вредоносные вещества и микроэлементы.
  • Назначение средств, снимающих воспалительные процессы в организме.
  • Пилинг – процедура, проводимая в косметических салонах. Подразумевается глубокая чистка кожи лица, снятие верхнего огрубевшего, поражённого слоя. Процедура подразумевает разные методы проведения.
  • Фотоомоложение. Путём снятия верхнего слоя поражённой пигментами кожи достигается эффект омоложения.
  • Внутривенные инъекции медикаментозных препаратов, назначенных лечащим врачом.
  • Лазерная шлифовка – косметологическая процедура, проводимая при помощи ультрафиолетового облучения. Образованные дефекты можно убрать лазером.

Меланоз склеры: этиология, симптомы, диагностика

Лечение назначается специализирующимся в данной области врачом. Отдельный случай заболевания требует частного подхода.

Методы терапии бывают медикаментозными и косметическими, в зависимости от серьёзности, запущенности меланоза.

При выборе и назначении терапии учитываются возраст, пол больного, стадия и характер болезни, а также физическое состояние пациента. Самолечение приводит к развитию осложнений и серьёзных патологий.

Профилактика заболевания

Для предотвращения развития меланоза следует защищать кожу от прямых солнечных лучей в летний период. Агрессивные ультрафиолетовые лучи повреждают верхний слой кожи, приводя к развитию чрезмерной пигментации.

Поэтому важно носить шляпу или панаму с широкими полями, защищающими лицо. Применение солнцезащитных кремов позволит рассеять ультрафиолетовые лучи, не причинив вреда кожному покрову.

Также необходимо регулярно проходить комплексное медицинское обследование, стремясь предотвратить развитие опасных болезней.

Появившиеся недавно родинки и пигментные пятна нужно подвергать исследованию, исключая развитие рака кожи. Правильное питание и подвижный образ жизни укрепят иммунитет, защитив организм от вирусов и бактерий. Врачи рекомендуют включать в дневной рацион продукты, содержащие витамины и полезные микроэлементы.

Достаточное количество свежих овощей и фруктов обогатит организм необходимыми веществами, укрепит здоровье. Своевременное диагностирование и обращение за консультацией врача позволяют выявить меланоз на ранней стадии. При правильном систематическом лечении, назначенным доктором, болезнь отступает.

Источник: https://onko.guru/termin/melanoz.html

Аномалии склеры. Меланоз глаз: лечение меланоза глаза

ВРОЖДЕННЫЙ МЕЛАНОЗ СКЛЕРЫ
Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы.

Пигментные клетки — типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза.
Врожденный меланоз склеры — наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза [Кацнельсон А. В., 1957].

При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски.
Пигментация может быть в виде:
— отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах;
— больших изолированных островков;
— изменения окраски по типу мраморной склеры.

Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированое кольцо. Возможна пигментация конъюнктивы или кожи век.

Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.
Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера.

Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением.
Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии -наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина.

Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз.

При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.
Меланоз склеры лечению не подлежит.
Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна — Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена — галактоземии.

Врачи отмечают, что меланоз склеры с изменением окраски и образованием темных пигментных пятен, требует постоянного наблюдения у офтальмолога.

Важно учитывать, что очаги пигментации способны превратиться в злокачественные образования, которые могут спровоцировать резкое ухудшение зрительных способностей.

В группе повышенного риска находятся подростки из-за периода гормональной перестройки, но болезнь может быть врожденной. При появлении первых негативных симптомов следует обратиться к офтальмологу, чтобы подтвердить диагноз.

Этиология заболевания

При возникновении дискомфорта в органах зрения необходимо убедиться в точности диагноза, так как симптомы могут возникнуть из-за синдрома сухого глаза, воспалительного процесса и конъюнктивита.

Меланоз склеры, выраженный избыточным накоплением пигмента, может иметь очаговую или диффузную природу. Заболевание может появиться и у ребенка, и взрослого в любом возрасте. В таблице представлены формы заболевания:

Меланоз склеры: этиология, симптомы, диагностика Болезнь может быть наследственной.

Пигментное пятно склеры глаза, согласно мнению врачей, может быть вызвано следующими причинами:

  • нарушения работы эндокринной системы;
  • генетическая предрасположенность;
  • поражение надпочечников с потерей способности выработки глюкокортикоидов;
  • патология гипофиза, связанной с уменьшением выработки меланофорных гормонов.

Симптомы болезни

При нарушении пигментации склеры наблюдаются следующие характерные признаки заболевания:

  • появление цветных участков на конъюнктиве и рядом со слезным канальцем;
  • распространения гиперпигменатации на сосудистую оболочку;
  • снижение остроты зрения;
  • расплывчатость объектов на далеком и близком расстоянии;
  • образование темных гладких или выпуклых пятен разного размера на коже век;
  • повышение или понижение реакции на свет;
  • развитие и быстрое прогрессирование близорукости;
  • распространение пигментации на лобную долю и область вокруг надбровных дуг.

Как проводится диагностика?

Меланоз склеры: этиология, симптомы, диагностика Систематические осмотры у офтальмолога помогут предупредить осложнения.

Точный диагноз ставится только после длительного наблюдения за пациентом, так как необходимо рассмотреть динамику изменений в склере. Показаны анализы с использованием изотопов и люминесцентное обследование, чтобы исключить образование злокачественной глазной опухоли. Меланоз склеры опасен тем, что может не вызывать дискомфорта и не проявляться длительный период. Чтобы избежать осложнений, при генетической предрасположенности к заболеванию необходимы регулярные плановые осмотры, как минимум, 1 раз в 6 месяцев. Особенно важно выявить меланоз у ребенка, чтобы оперативно внедрить рекомендации по защите органов зрения.

Человеческий глаз – поистине уникальное природное создание, представляющее собой орган зрения. По своей структуре, глаз устроен достаточно сложно и состоит из огромного количества структурных элементов.

Безусловно, знать о каждом из них нет надобности для обычного обывателя, но ознакомиться с основными частями глаза точно стоит каждому человеку. Одной из таковых является склера глаза, выполняющая немалое количество важнейших для организма функций.

Более подробно об ее строении, предназначении и возможных патологиях поговорим в представленном ниже материале.

Склера глаза — его наружная часть

Склера – это многослойная ткань наружной части глаза. Анатомически склерное образование представляет собой фиброзную ткань достаточно плотной структуры. Склера окружает зрачок и глаза плотным кольцом и образует своеобразную белую материю.

На структурном уровне данная часть органа организована очень сложно. Говоря просто, склера состоит из пучкообразного и беспорядочно расположенного коллагена. Благодаря последнему веществу, склеральная ткань непрозрачна и имеет разную плотность по всей своей площади расположения.

Как было отмечено ранее, склера глаза состоит из нескольких слоев, из которых фундаментально выделяют следующие:

  1. Внешний слой. Представлен неплотной тканью с четко организованной и разветвленной системой сосудов, которые организуют две сосудистые сетки глаза: поверхностную и глубинную.
  2. Склерный слой. Преимущественно состоит из коллагена, а точнее его волокон и более сложных эластичных тканей.
  3. Глубинный слой. Расположен в зоне между внешним слоем и сосудистой оболочкой глаза. Структурно представлен соединительными тканями и пигментными клетками – хроматофорами.

Представленная выше анатомическая организация склеры справедлива и для переднего ее отдела, который доступен к взору самого человека, и для заднего отдела глаза, расположенного в глазной впадине. Стоит отметить, что задний отдел склеральной ткани выглядит как тонкая пластина, имеющая решетчатую структуру.

Функции склеры

Меланоз склеры: этиология, симптомы, диагностика Цвет здоровой склеры — белый с легким голубым оттенком

Исходя из рассмотренного ранее анатомического строения склеры глаза, можно сделать некоторые выводы относительно ее функционального предназначения, которое, к слову, достаточно велико. По своей сути, функции склеральной ткани крайне разнообразны.

Более существенную из таковых выполняет именно коллаген, имеющий хаотичное расположение и сложную структуру. Данные особенности фиброзной ткани защищают глаз от неблагоприятного воздействия солнечного света за счет интенсивного преломления лучей.

Для самого человека эта функция склеры помогает стабильно и четко организовать зрительную функцию, что, в принципе, и есть главное предназначение склеральной ткани.

Помимо защиты от солнечных лучей, склера организует защиту чувствительных элементов глаза от внешних факторов, способных их повредить. При этом спектр потенциальных повреждений включает в себя и физические нарушения, и хронические патологии.

Дополнительной, но не менее важной функцией склеры глаза является то, что именно эта ткань организует своеобразный каркас для креплений связочного, мышечного, сосудистого и прочих аппаратов глаза.

Также склера обеспечивает:

  1. путь решетчатым артериям к заднему отделу глаза;
  2. подход глазного нерва к глазным мышцам и самому глазу;
  3. защиту большинства сосудов и нервных волокон глаза;
  4. выход венозных ответвлений из глаза, обеспечивающих отток крови.

Склера – это одновременно и защитная оболочка, и крепкий каркас для организации структуры глаза.

Возможные патологии

Меланоз склеры: этиология, симптомы, диагностика Склера глаза как индикатор здоровья человека

Важно понимать, что от состояния склеральной ткани глаза во многом зависит здоровье и стабильность функционирования данного органа. В нормальном состоянии склера имеет белый цвет с легким голубым оттенком.

У взрослого человека в норме наблюдается именно такая ткань, а вот у детей из-за малой толщины данной ткани голубой пигмент может иметь более ярко выраженную структуру, поэтому у некоторых малышей цвет склеры с заметным голубым оттенком.

Первое, что свидетельствует о неправильной работе организма, это изменение цвета склеральной ткани глаза. Как правило, склера либо тускнеет, либо приобретает оттенок желтизны. В обоих случаях изменение ее цвета – это верный признак развития патологии.

Так, к примеру, желтизна склеральной ткани указывает на наличие глазной инфекции или же проблем с печенью. Единственное, у кого допустимо легкое пожелтение и рыхлость склеры, так это у пожилых людей. Данное явление обусловлено отложением в тканях жира и утолщение пигментного слоя, что является нормой.

Нередки случаи в медицинской практике, когда у человека после взросления склеры глаз также остаются с ярко выраженным голубым оттенком. Данное явление свидетельствует о врожденном нарушении в структуре органа.

Зачастую оно свидетельствует о нарушении формирования глазного яблока в утробе матери. В любом случае, заметив у себя или у своих близких изменение цвета склеры, необходимо незамедлительно посетить поликлинику.

В медицине выделяют два вида патологий склеральной ткани глаза – врожденные заболевания и приобретенные. Среди первого вида наиболее часто встречаются следующие:

  • Меланоз или меланопатия – врожденный недуг, проявляющийся в чрезмерной пигментации покрова склеральной ткани меланином, вследствие чего она приобретает желтоватый оттенок. Данная патология проявляется с самого детства и свидетельствует о проблемах с углеводным обменом в организме человека.
  • Синдром голубых склер – аналогичный предыдущему недуг, но только отличающийся ярко выраженным голубым оттенком склеральной ткани. Как правило, данная патология сопровождается и другими нарушениями зрения или слуха. Зачастую синдром голубых склер связан с дефицитом железа в организме.
Читайте также:  Глазные капли в нос: показания к применению и противопоказания, цена в аптеке

К приобретенным же патологиями склеры глаза можно отнести:

  1. Стафилому, выражаемую в истощении оболочки и ее выпячивании. Проявляется такой недуг из-за развития деструктивных процессов в глазах человека.
  2. Эписклерит, являющийся воспалительным процессом внешнего фиброзного покрова глаза, который дополняется узелковыми уплотнениями вокруг роговицы. Зачастую не требует лечения и проходит сам, но способен рецидивировать.
  3. Склерит, также являющийся воспалением, но уже внутренней склеры. Данная патология всегда сопровождается болевыми ощущениями, иммунодефицитным состоянием больного и отеком тканей.

Представленные выше недуги, как и большинство приобретенных патологий склеральной ткани, являются воспалительным процессом оболочки глаза, который вызван ее истощением из-за действия неблагоприятных внешних факторов. Воспаления, как правило, провоцируются инфекциями и сопровождаются сбоями в работе других органов организма.

Проверка состояния склеры

Меланоз склеры: этиология, симптомы, диагностика Склера глаза: схематически

Определив нездоровое состояние склеры, необходимо незамедлительно посетить специалиста. Как правило, патологии склеральной ткани сопровождаются такой симптоматикой:

  1. болевые ощущения в глазах, усиливающие при движении ими;
  2. постоянное ощущения того, что в глазном яблоке что-то присутствует;
  3. непроизвольное слезотечение;
  4. изменение цвета склеры;
  5. проявление ярко выраженных нарушений в структуре глазного яблока: его выпячивание, расширение кровеносных сосудов и тому подобное.

Важно отметить, что игнорировать даже несерьезные патологии склеры крайне опасно, так как они способны вызывать некоторые осложнения. Наиболее неприятные из последних – это помутнение и деформация , вследствие чего человек либо полностью, либо частично теряет зрение.

Своевременно обратившись к специалисту, побеседовав с ним и проведя базовые , можно снизить риск развития осложнений патологий склерной ткани практически до нуля, естественно с тем условием, что будет организовано соответствующее лечение.

Стоит понимать, что терапия недугов склеры глаза – это долгий процесс, пренебрегать которым нельзя. Решив лечить подобные патологии, нужно быть готовым к долгому и упорному курсу лечения, иначе победить заболевание, скорее всего, не выйдет.

Как видите, разобраться с тем, что такое склера глаза, какие функции она выполняет и чем может страдать, не столь сложно. Главное – вникнуть в тему и ознакомиться с представленным выше материалом. Надеемся, сегодняшняя статья была для вас полезна. Здоровья вам!

Склеропластика — операция по укреплению склеры — в реальном видеосюжете:

Синдром синих склер (синдром Лобштейна — Ван-дер-Хеве)
относится к группе конституциональных аномалий соединительной ткани, обусловлен множественными генными дефектами. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой (71%) пенетрантностью. Встречается редко — 1 случай на 40000-60000 новорожденных.

Основными признаками этого синдрома являются двусторонняя сине-голубая окраска склер, повышенная ломкость костей и тугоухость. Самый постоянный и наиболее выраженный симптом — сине-голубая окраска склер, наблюдающаяся у 100% больных с синдромом. Эта окраска обусловлена тем, что через истонченную и необычно прозрачную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки.

В исследованиях установлены истончение склеры, уменьшение количества коллагеновых и эластических волокон, метахроматическая окраска основной субстанции, указывающая на увеличение содержания мукополисахаридов, что свидетельствует о незрелости фиброзной ткани при этом синдроме, персистенцию эмбриональной склеры. Существует мнение, что сине-голубой цвет склеры обусловлен не столько ее истончением, сколько повышением прозрачности вследствие изменения коллоидно-химических свойств ткани. На основании этого предлагается более правильный для обозначения данной патологии термин — «прозрачная склера»
.

Сине-голубая окраска склеры при этом синдроме выявляется уже при рождении:
она более интенсивна, чем у здоровых новорожденных, и не исчезает к 5-6-му месяцу, как обычно. Размеры глаз, как правило, не изменены.

Помимо синих склер, могут наблюдаться другие аномалии глаза: передний эмбриотоксон, гипоплазия радужки, зонулярная или кортикальная катаракта, кератоконус, глаукома, ювенильный хориоидальный склероз, цветослепота, помутнения роговины по типу пятнистой дегенерации и др.

Второй симптом синдрома
— ломкость костей, сочетающаяся со слабостью суставно-связочного аппарата, наблюдается примерно у 65% больных.

Этот симптом может появляться в разные сроки, в зависимости от чего различают три типа заболевания. Первый тип наиболее тяжелое поражение, при котором переломы возникают внутриутробно, во время родов или вскоре после рождения.

Эти дети погибают внутриутробно или в раннем детстве. При втором типе переломы происходят в раннем детстве.

Прогноз для жизни в этих случаях благоприятный, но вследствие множественных переломов, возникающих спонтанно или при небольшом усилии, а также вывихов и подвывихов остаются грубые обезображивающие деформации скелета.

Третий тип характеризуется появлением переломов в возрасте 2-3 лет; число и опасность их возникновения постепенно уменьшается к пубертатному периоду.

Причинами ломкости костей являются крайняя порозность кости, недостаток известковых соединений, эмбриональный характер костной ткани и другие проявления ее гипоплазии.

Источник: https://dekto.ru/anomalii-sklery-melanoz-glaz-lechenie-melanoza-glaza/

Меланоз

Меланоз — большое количество накопленного в организме пигмента меланина. На определенных участках кожного покрова появляется сильная пигментация.

Наиболее часто патологию диагностируют у женщин детородного возраста. Проблема вызывает дискомфорт, потому что видна визуально, лечение затруднительно.

Любая начатая терапия принесет лишь небольшое облегчение, а в качестве профилактических мер часто советуют изменить образ жизни.

Онлайн консультация по заболеванию «Меланоз».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.

Специалисты выделяют несколько причин, почему может развиться меланопатия:

  • патологические процессы в организме, например, заболевания яичников, надпочечников, отклонения в функционировании щитовидной железы;
  • интоксикация организма отравляющими средствами — мышьяком, углеродом: признаки заболевания будут ярко выражены;
  • попадание в организм инфекций, после которых развиваются достаточно серьезные заболевания — к таким можно отнести дизентерию, туберкулез, малярию, сифилис;
  • последняя стадия вшивости, когда происходит поражение слизистой оболочки;
  • неправильное питание, которое со временем вызывает нарушение метаболизма в слоях эпидермиса;
  • наследственность — чаще заболевание передается от матери к малышу.

Основные факторы, повлиявшие на развитие заболевания, зависят от его вида, потому что причины могут быть самыми разными. Определить тот или иной фактор поможет предрасположенность больного к различным патологиям. Лечение будет направлено на первоисточник болезни.

Это заболевание в медицине делится на несколько видов. Каждый имеет свои причины появления, а также признаки. Но есть специалисты, которые предполагают, что болезнь не делится на виды, а его подвиды — это разные стадии развития заболевания.

Например, меланоз кожи можно разделить на такие виды:

  • уремический — начинает проявляться при острой почечной недостаточности;
  • печеночный — в основном возникает при циррозах печени, но возможно его появление и при других печеночных патологиях;
  • кахектический — наблюдается во время запущенных болезней, протекающих в тяжелых формах (к таким можно отнести туберкулез, патологии надпочечников);
  • эндокринный — чаще возникает при заболеваниях щитовидной железы или при сбоях в работе гипофиза;
  • токсический — его диагностируют при тяжелых отравлениях организма, из-за этого есть и второе название — мышьяковый меланоз, может проявляться при отравлении углеводородами, отравление можно получить, если работать с бензином, керосином или машинным маслом без дополнительной защиты.

Кроме того, что меланопатия делится на эти виды, существуют еще и узкие разновидности, которые протекают очень тяжело, а часто терапия заключается в операции.

Меланоз склеры: этиология, симптомы, диагностика

Пятна меланоза

Самые опасные из них:

  • хлоазма, появляется при гормональных сбоях;
  • болезнь Беккера, возникает у молодых мужчин;
  • меланоз Дюбрея, диагностируется у женщин после пятидесяти лет, еще называется меланоз Дюбрейля;
  • лентиго, проявляется в виде пигментов плоского типа;
  • синдром Мойнахана, для которого характерно появление множества пигментов.

Есть и другие разновидности патологии:

  1. Меланоз курильщика — этот тип проявляется изменением цвета слизистой полости рта, вызванным курением. На деснах нижней челюсти, на небе, на дне ротовой полости и даже на внутренней поверхности щек появляются коричневые пигментные пятна. Это не предраковое состояние, но все равно необходимо наблюдаться у доктора, ведь это может в дальнейшем спровоцировать развитие опухоли и воспаления.
  2. Меланоз кишечника — отложение меланина в слизистой кишечника. Чаще страдают женщины преклонного возраста с хроническими болезнями и частыми запорами. Симптомы патологии достаточно ярко выражены при болезнях поджелудочной железы и печени. Иногда диагностируют меланоз всей толстой кишки, подвздошной и брыжеечных лимфатических узлов.
  3. Меланоз глаз — аномалия развития фронтальной поверхности склеры, бывает врожденной и приобретенной. Развивающийся меланоз склеры человеческого глаза, проявляется в виде пятнышек. Врожденный меланоз склеры проявляется только с одной стороны и в первый год жизни начинает увеличиваться, сюда относят меланоз конъюнктивы (врожденный и приобретенный) и меланоз, возникший на сетчатке.
  4. Меланоз кожи.
  5. Меланоз растущих ногтей, он же полосатый. Вертикальные полосы на ногтевой пластине, коричневого или черного цвета. Их образование происходит в ногтевом корне. Это может быть признаком раковой меланомы или иных отклонений, которые необходимо срочно лечить.
  6. Нейрокожный меланоз — врожденные большие пигменты, часто даже с волосами, охватившие спину, ягодицы и бедра.

Вне зависимости от разновидности меланоза его лечение должно начинаться с определения провоцирующих причин.

Диагностика заключается в проведении следующих мероприятий:

  • осмотр с лампой Вуда;
  • дермоскопия;
  • гистологическое исследование эпидермиса;
  • биопсия;
  • КТ.

Проводят стандартные лабораторные анализы.

Диагностику и способ лечения любого вида заболевания проводит только квалифицированный специалист. Лечение будет направлено на устранение возникших симптомов, а главное, на саму причину появления патологии. Первоначально устанавливается причина, почему возникло заболевание.

Первые действия при токсическом виде — больного необходимо оградить от раздражителя. Лечение будет направлено на восстановление функционирования внутренних органов, подвергшихся интоксикации.

В качестве терапии применяются:

  • витаминные комплексы — важно, чтобы это были препараты С, А, Е, РР;
  • антиоксиданты;
  • абсорбенты;
  • антигистаминные препараты;
  • кортикостероиды.

При сетчатой пигментации (меланоз Риля) применяют специальные средства для наружного использования:

  • перекись водорода;
  • ретиноловые мази;
  • раствор трехпроцентной лимонной кислоты.

Будет проводиться не только внутреннее и наружное медикаментозное лечение, а еще можно прибегнуть к исправлению косметического дефекта в салонах красоты. На сегодняшний день таких предложений немало, но такое можно делать только тем пациентам, у которых патология доброкачественного характера.

Чтобы устранить внешние дефекты кожи, салоны красоты предлагают такие методы косметологических процедур:

  • лазерная коррекция кожного покрова — позволяет устранить все внешние признаки именно на коже, не затрагивая здоровую область;
  • химический пилинг — таким образом проводится отшелушивание верхних слоев пораженной кожи;
  • фотоомоложение — помимо устранения возникшего пигмента улучшается состояние кожного покрова.

Вызвать патологию меланоза могут разные факторы, которые будут обуславливать будут вид болезни и стадию поражения. Прогноз заболевания будет благоприятным, если вовремя обратиться за помощью к специалисту.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Болезнь Фабри (совпадающих симптомов: 2 из 8)

Болезнь Фабри (син. наследственный дистонический липидоз, церамидтригексозидоз, диффузная универсальная ангиокератома, болезнь Андерсена) — наследственное заболевание, вызывающее проблемы с обменом веществ, когда происходит скопление гликосфинголипидов в тканях человеческого организма. У мужчин и женщин встречается в равной степени.

… Дыхательная недостаточность (совпадающих симптомов: 2 из 8)

Как известно, дыхательная функция организма одна из основных функций нормальной жизнедеятельности организма.

Синдром, при котором нарушается баланс компонентов крови, а если быть точнее, – сильно повышается концентрация углекислого газа и понижается объем кислорода, называется «острая дыхательная недостаточность», она может перейти и в хроническую форму.

Как в таком случае чувствует себя больной, какие симптомы его могут беспокоить, какие признаки и причины возникновения имеет этот синдром – читайте ниже. Также из нашей статьи вы узнаете о методах диагностики и самых современных способах лечения этой болезни.

… Нейрофиброма (совпадающих симптомов: 2 из 8)

Нейрофиброма — представляет собой доброкачественную опухоль, формирующуюся из нервных тканей как в центральной, так и в периферической нервной системе. В подавляющем большинстве ситуаций диагностируется у подростков и лиц среднего возраста.

Читайте также:  Воспаление радужной оболочки глаза: особенности лечения и симптомы патологии

… Рожистое воспаление (совпадающих симптомов: 2 из 8)

Рожа или рожистое воспаление – инфекционно-аллергический процесс, вызванный воздействием стрептококков, который поражает кожный покров, слизистые оболочки и региональные лимфатические узлы. Для заболевания характерно возникновение чётко ограниченного воспаления, что сопровождается покраснением кожи и её отёчностью.

Дополнительными симптомами являются подъем температуры тела, слабость, тошнота и головная боль. Путь проникновения бактерии – незначительные повреждения кожного покрова или при нарушении целостности слизистых оболочек. Расстройство зачастую локализуется на лице, нижних и верхних конечностях и туловище. Намного реже наблюдаются покраснения такого характера в области промежности.

В международной классификации заболеваний (МКБ-10) рожа имеет собственное значение – А46.

… Саркома Капоши (совпадающих симптомов: 2 из 8)

Саркома Капоши – раковый недуг злокачественного характера, который постепенно развивается из клеток, выстилающих поверхности кровеносных и лимфатических сосудов.

Чаще всего недуг проявляется в виде опухолей различного размера, локализующихся на кожном покрове или на слизистой рта. Но не исключено формирование патологических образований и на прочих частях тела человека, таких как ЖКТ или лимфоузлы.

Примечателен тот факт, что саркома Капоши относится СПИД-ассоциированным онкологическим патологиям.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/kozhnye-zabolevaniya/3140-melanoz

Меланоз склеры лечению не подлежит

Точные причины развития онкологических заболеваний органов зрения не определены. Связано это с тем, что меланома глаза обнаруживается нечасто, поэтому проводить исследования в нужном объеме невозможно.

Врачи определили несколько факторов, повышающих риск развития заболевания: длительное воздействие ультрафиолетовых лучей, генетическая предрасположенность, пожилой возраст, наличие пограничных родинок, перенесенный ранее рак кожи, женский пол.

Предрасположены к развитию меланомы люди со светлой кожей и волосами. Таким людям рекомендуется воздерживаться от выхода на улицу в часы повышенной солнечной активности.

Также

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Хотя информации о частоте пигментации глаза, кроме физиологического (расового) меланоза, мало, в иссле­довании гистологического строения пигментированных новообразований сообщалось о том, что 52% из них составляли невусы, 21% — первичный приобретенный меланоз, и 25% составляли меланомы.

  • Невусы конъюнктивы и склеры — наиболее частая причина пигментации глаза у представителей рас со светлой кожей. Пигментация обычно выявляется в молодом возрасте, чаще у представителей европео­идной расы.
  • Физиологический (расовый) меланоз в 90% случа­ев наблюдается у чернокожих пациентов.Он может быть врожденным и часто проявляется в первые годы жизни.
  • Первичный приобретенный меланоз обычно выявля­ется у лиц среднего/пожилого возраста и также ча­ще встречается у представителей европеоидной расы. Меланома конъюнктивы встречается редко, ее частота 0007% (7 на 1000000) у европеоидной расы; у представителей других рас она встречается еще реже.

Этиология и патофизиология

  • Невус склеры — односторонний, область тем­ной пигментации склеры с четкими границами.
  • Невус конъюнктивы —односторонний, область темной пигментации конъюнктивы с четкими границами.
  • Этиология невусов склеры и конъюнктивы до конца не ясна.

ДИАГНОСТИКА

Меланоз склеры: этиология, симптомы, диагностика

Точный диагноз пигментного новообразования глаза устанавливается при гистологическом исследовании.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

  • Доброкачественные невусы и фи­зиологический или расовый меланоз (рис.) со временем не меняются, тогда как первичный приоб­ретенный меланоз и меланома изменяются.
  • В 87% случаев гистологического анализа невус не из­меняется со временем.
  • При малигнизации клиническая картина более яркая: изъязвление, кровоточивость, изменение цвета, появ­ление новых сосудов вокруг новообразования.
  • Патологические признаки меланомы конъюнктивы с самым высоким коэффициентом летальности вклю­чают увеличение толщины опухоли, локализацию на конъюнктиве век, сводов или слезного мясца, увели­чение митотической активности, лимфоцитарную инфильтрацию и связь с первичным приобретенным меланозом.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Онкомаркер меланомы s100: норма и расшифровка

Физиологический (расовый) меланоз—плоская пигментация конъюнктивы, развивающаяся билатерально, начи­нающаяся у лимба и более выраженная в интерпалпебральной зоне, вероятно, является расовым меланозом у темнокожего па­циента.

Первичный приобретенный меланоз—множест­венные односторонние участки темной пигментации с неровными контурами.

Меланоз (меланопатия) – симптомы (клиническая картина)

Для меланоза характерно по­явление на коже век темных пятен различной величины, гладких или слегка выступающих над уровнем кожи. Иногда пятна пигмента рас­пространяются также на область надбровья и кожу лба.

Интенсивность окраски различная. Меланоз конъюнктивы глазного яблока наблюдает­ся чаще в сводах, иногда в области слезного мясца.

При расположении в области слезного мясца он захватывает нередко конъюнктиву склеры и сводов.

Меланома сетчатки глаза на ранних стадиях специфических симптомов не имеет. В этом и заключается основная опасность этой опухоли — она редко обнаруживается тогда, когда лечение еще может привести к полному выздоровлению.

Источник: https://sifil.ru/melanoma/melanoz-sklery/

13. Аномалии и заболевания склеры

Патология склеры имеет ряд особенностей по сравнению с заболеваниями других оболочек глаза, что обусловлено своеобразием ее строения.

Заболевания склеры встречаются относительно редко, характеризуются слабовыраженной клинической симптоматикой и вялым хроническим течением.

В большинстве случаев они вторичны — связаны с болезнями сосудистой оболочки, с которой склера имеет общую васкуляризацию и иннервацию. Основными видами патологии склеры являются аномалии развития, воспалительные и дистрофические заболевания.

Врожденные аномалии склеры

К врожденным аномалиям склеры относятся изменения ее окраски (синие склеры, меланоз) и формы (врожденные кисты, эктазии).

Синие (голубые) склеры могут быть проявлением ряда системных нарушений.

Синдром синих склер (синдром Лобштейна — Ван-дер-Хеве) относится к группе конституциональных аномалий соединительной ткани, обусловлен множественными генными дефектами. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой (71%) певетрантностью. Встречается редко — 1 случай на 40000—60000 новорожденных.

Основными признаками этого синдрома являются двусторонняя сине-голубая окраска склер, повышенная ломкость костей и тугоухость. Самый постоянный и наиболее выраженный симптом сине-голубая окраска склер, наблюдающаяся у 100% больных с синдромом.

Эта окраска обусловлена тем, что через истонченную и необычно прозрачную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки.

В исследованиях установлены истончение склеры, уменьшение количества коллагеновых и эластических волокон, метахроматическая окраска основной субстанции, указывающая на увеличение содержания мукополисахаридов, что свидетельствует о незрелости фиброзной ткани при этом синдроме, персистенцию эмбриональной склеры.

Существует мнение, что сине-голубой цвет склеры обусловлен не столько ее истончением, сколько повышением прозрачности вследствие изменения коллоидно-химических свойств ткани. На основании этого предлагается более правильный для обозначения данной патологии термин — «прозрачная склера».

Сине-голубая окраска склеры при этом синдроме выявляется уже при рождении; она более интенсивна, чем у здоровых новорожденных, и не исчезает к 5—6-му месяцу, как обычно. Размеры глаз, как правило, не изменены.

Помимо синих склер, могут наблюдаться другие аномалии глаза: передний эмбриотоксон, гипоплазия радужки, зонулярная или кортикальная катаракта кератоконус, глаукома, ювенильный хориоидальный склероз, цветосле-пота, помутнения роговицы по типу пятнистой дегенерации и др.

Второй симптом синдрома — ломкость костей, сочетающаяся со слабостью суставно-связочного аппарата, наблюдается примерно у 65% больных. Этот симптом может появляться в разные сроки, в зависимости от чего различают три типа заболевания.

Первый тип наиболее тяжелое поражение, при котором переломы возникают внутриутробно, во время родов или вскоре после рождения. Эти дети погибают внутриутробно или в раннем детстве. При втором типе переломы происходят в раннем детстве.

Прогноз для жизни в этих случаях благоприятный, но вследствие множественных переломов, возникающих спонтанно или при небольшом усилии, а также вывихов и подвывихов остаются грубые обезображивающие деформации скелета.

Третий тип характеризуется появлением переломов в возрасте 2—3 лет; число и опасность их возникновения постепенно уменьшается к пубертатному периоду. Причинами ломкости костей являются крайняя порозность кости, недостаток известковых соединений, эмбриональный характер костной ткани и другие проявления ее гипоплазии.

Третьим симптомом синдрома является прогрессирующее снижение слуха, являющееся следствием отосклероза, недоразвития и обызвествления лабиринта. Тугоухость развивается примерно у половины (45-50% больных).

Иногда типичная триада при этом синдроме сочетается с разнообразными экстраокулярными аномалиями мезодермальной ткани, из которых наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца, «волчья пасть», синдактилия и др.

Лечение симптоматическое.

Синдром Элерса — Данлоса — заболевание, имеющее доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования.

Начинается в возрасте до 3 лет, характеризуется повышенной растяжимостью кожи, ломкостью и ранимостью ее сосудов, слабостью суставно-связочного аппарата.

Нередко у этих больных наблюдаются голубая склера, микрокорнеа, кератоконус, подвывих хрусталика, отслойка сетчатки. Слабость склеры может привести к ее разрыву даже при незначительных травмах глазного яблока.

Голубые склеры также могут быть проявлением окулоцереброренального синдрома Лове, аутосомнорецессивного заболевания, поражающего только мальчиков. У больных с рождения выявляется катаракта в сочетании с микрофтальмом, у 75% больных повышено внутриглазное давление, в результате чего растягивается склера и появляется ее голубая окраска.

Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы.

Пигментные клетки — типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза. Врожденный меланоз склеры — наследственное заболевание с доминантным типом наследования.

Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза [Кацнельсон А. В., 1957].

При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски. Пигментация может быть в виде:

  1. отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах;
  2. больших изолированных островков;
  3. изменения окраски по типу мраморной склеры.

Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированное кольцо.

Возможпа пигментация конъюнктивы или кожи век. Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины.

Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера. Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением.

Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии -наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты.

Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз.

При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.

Меланоз склеры лечению не подлежит.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна — Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена — галактоземии.

Врожденные кисты склеры — очень редкое заболевание. Как правило, встречаются не изолированные кисты склеры, а корнео-склеральные поражения.

Киста, обычно величиной с небольшую горошину, имеет широкое основание, неподвижно фиксирована, заполнена прозрачным водянистым содержимым, примерно одинаково распространяется на роговицу и склеру. Стенка кисты является соединительнотканным образованием и выстлана одним или несколькими слоями эпителия.

Киста может соединяться с передней камерой. Кисты имеют тенденцию к росту и способны внезапно быстро увеличиваться, чаще в сторону склеры.

Лечение кисты — хирургическое: иссекают переднюю стенку кисты и выскабливают, очищают ее заднюю стенку.

Дермоидные кисты склеры встречатся редко, чаще наблюдаются дермоиды конъюнктивы, склеры и роговицы.

Врожденные колобомы склеры редкая аномалия. В склере наблюдается достигающая лимба щель, через которую выбухает «сосудистая оболочка.

Вторжение склеры в роговицу редкая аномалия, при которой слои склеры проникают в роговицу в виде серпа.

Наличие хряща в склере — очень редкая аномалия. Характеризуется наличием в склере полупрозрачных пластинок гиалинового хряща.

Источник: http://glazamed.ru/baza-znaniy/oftalmologiya/detskaya-oftalmologiya/13.-anomalii-i-zabolevaniya-sklery/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector